一种极度严重的疾病
肺动脉高压
肺动脉高压指不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增高为特征的临床病理生理综合征。可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。
晴天霹雳
年仅26岁的小张因活动后胸闷、气促，于年3医院诊断为原发性重度肺动脉高压，从而开始了漫长而昂贵的靶向药物治疗,对于正值花样年华的她来说，无异于晴天霹雳。
在缺乏靶向药物的传统治疗时代，肺动脉高压的自然预后极差，中位生存期仅仅为2.8年，1、3和5年的生存率仅仅为86%、48%和34%，随着靶向药物的进展，肺动脉高压的预后虽较前有所改善，但长期高额的治疗费用使其人生瞬间跌入低谷、陷入困境。
外院
超声检查
拨云见日
正当患者一筹莫展之时，年5月10号，处于绝望状态的小张慕名来医院心内八区（结构性心脏病/起搏病区）洪明主任医师处就诊，经过详细病史询问及查体后，洪明主任高度怀疑患者的肺动脉高压可能为继发性肺动脉高压，患者很可能存在左右分流性疾病比如房间隔缺损、肺静脉异位引流、肺动静脉瘘等情况。
入院后为尽快明确诊断，立即为患者安排了心脏超声及食道超声检查，结果均提示：房间隔缺损继发孔型、房水平左向右分流。在仔细评估病情后，洪明主任认为患者很有可能获得介入封堵的手术机会。
入院
超声检查
经食道超声检查
化险为夷
在与病人及家属充分沟通病情后，洪明主任和黄晓飞医师于5月17号对患者行右心导管检查及房间隔缺损封堵术，封堵前行右心导管检查，测肺动脉压力：78（收缩压）/26（舒张压）/48（平均压）mmHg，术中行肺动脉造影未见肺动静脉分流，同时探查四根肺静脉排除肺静脉异位引流情况，而后使用28mmASD封堵器试封堵，封堵后患者肺动脉压力有下降趋势同时胸闷症状改善，在耐心观察45分钟后患者肺动脉压力下降至52/22/34mmHg,下降趋势大于20%。
在告知病情并取得患者及家属同意后，释放封堵器，术后予马西腾坦、他达那非治疗。
再获新生
术后小张症状明显缓解，术后随访：术后1个月、2个月和3个月门诊随访：其心功能恢复正常，肺动脉压力下降至正常水平。
继发性肺动脉高压的早期诊断非常重要，对于已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者，病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应积极寻找肺动脉高压的病因，做到肺动脉高压的早诊断，早治疗。
封面图片来源于网络，如有侵权请联系删除长按
