一、定义
继发性肺动脉高压（pulmonary hypertension）指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)静息状态下大于25 mmHg或运动状态下大于30 mmHg诊断为继发性肺动脉高压 。临床上常用超声心动图来估测，世界卫生组织（WHO）建议肺动脉收缩压（ sPAP）>40mmHg诊断继发性肺动脉高压。
二、分类
过去，继发性肺动脉高压简单地分为原发性和继发性继发性肺动脉高压两类。随着对继发性肺动脉高压发病机制、病理和病理生理学认识的不断深入及临床治疗的实际需要，世界卫生组织（WHO）于2003年（意大利Venice）在1998年（法国Evian）继发性肺动脉高压分类的基础上重新对继发性肺动脉高压的分类做了修订。将继发性肺动脉高压分为五大类：1.（动脉型）继发性肺动脉高压，2.肺静脉高压，3呼吸系统疾病和/或低氧引起的继发性肺动脉高压，4慢性血栓/栓塞性继发性肺动脉高压，5混合因素引起。新分类的最大特点是取消沿用多年的继发性肺动脉高血压诊断术语，代之以特发性和家族性继发性肺动脉高压二种。前者的原因依然是不明的，后者为原因已明的基因突变所致。
三、临床表现
不同类型的继发性肺动脉高压由于基础病因不同，其临床表现并不相同，但当病情发展到显着继发性肺动脉高压时往往均伴有下列相似的症状和体征。
1、症状：劳力性呼吸困难是最常见的症状，其次是胸闷、乏力、心悸、胸痛、咯血、晕厥和声嘶等。
2、体征：主要有呼吸频率增加，心率快，紫绀，杵状指（趾），肺血管杂音，左侧第二肋间肺动脉收缩期搏动，肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进，三尖瓣收缩期返流性杂音。当发生右心衰竭时可以出现相应的体征如颈静脉充盈、搏动、肝脏增大、腹水、周围水肿等。
四、实验室检查
1、心电图：主要表现为窦性心动过速，右心房、室的增大或肥厚，肺型P波，电轴右偏，Ⅱ、 Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变。
2、胸部X线平片：右下肺动脉横径增宽，肺动脉段突出，肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“残根状”，右心房、室扩大。
3、超声心动图：超声心动图可除外左心室功能障碍和先天性或继发性的瓣膜疾病，是一种良好的筛选检查。可定量测定右室压力，估测肺动脉压力水平。测定左右室大小、右室肥厚、室间隔矛盾运动和肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全。
4、肺功能测定和动脉血气分析：除观察是否存在阻塞性肺通气功能障碍以外，还需特别注意是否存在限制性通气功能障碍及弥散功能障碍，从而发现间质性肺病、结缔组织疾病相关性继发性肺动脉高压、慢性肺栓塞或脊柱、胸膜及呼吸肌等疾病引起的继发性肺动脉高压。动脉血气分析除低氧血症外，还需注意PaCO2的变化，PaCO2下降通常反映缺氧性过度通气，常引起呼吸性碱血症，使病情复杂化。对血气变化的解释需密切结合临床，综合判断。
5、核素肺通气/灌注扫描：常用来判断是否存在栓塞性继发性肺动脉高压，如结果正常，不太可能有慢性肺栓塞，更可能的是特发性或其他类型继发性肺动脉高压。
6、计算机体层摄影（CT），包括增强CT、高分辨率CT，磁共振等检查，虽不能直接证实有无继发性肺动脉高压，但却能帮助明确继发性肺动脉高压的原因和基础疾病，如先天性心脏病、心肌病、肺栓塞、间质性肺病、肺血管炎、肺血管畸形及肿瘤等。
7、睡眠监测：睡眠呼吸暂停综合征约有20%～27%并发继发性肺动脉高压，特别是合并心血管基础疾病的患者，对这类患者应寻找不同原因，区别治疗，才会收到更大的效果。患者除打鼾病史外，多导睡眠图监测十分重要，可提供继发性肺动脉高压病因的重要信息。
8、右心导管和肺动脉造影：右心导管术能进行直接测定压力，进行急性肺血管反应性试验。右心导管和肺动脉造影还用于疑难病例的诊断和鉴别诊断，有助于进一步减少误诊和漏诊。
9、血化验：包括抗核抗体、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体及抗RNP抗体等在内的血清抗体测定，可筛查结缔组织疾病，还有HIV血清学、血常规、肝肾功能、甲状腺功能和尿常规等检查。对于一个原因不明的继发性肺动脉高压患者特别是中轻年女性患者一定不能漏查风湿免疫指标。
五、继发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断
继发性肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，特别容易漏诊和误诊。要做好继发性肺动脉高压的诊断，需要临床医师提高对继发性肺动脉高压的认识和诊断意识，具备多学科的知识或具备多学科的医师团队。此外仔细询问病史和进行详细体格检查，对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查，可以少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。
对于一个可疑继发性肺动脉高压患者，首先是确认是否存在继发性肺动脉高压，通过心电图、胸片和超声心动图可以初步确定。然后确定是哪种类型的继发性肺动脉高压。在你诊断特发性继发性肺动脉高压之前，你应该确认排除了目前已知的各种原因的继发性肺动脉高压。有时受医院条件所限，医师经验不足，难以将继发性肺动脉高压的原因一一鉴别，应将患者推荐到上一级医院或专科中心进一步诊治。临床医师如能掌握特发性继发性肺动脉高压的一些基本临床特征，对诊断也颇有帮助。如特发性继发性肺动脉高压患者的生存质量一般较差，步行距离较短，反复发热、咯血者少见，胸部X线平片示肺血正常或减少，从无杵状指(趾)，紫绀或重度低氧血症者不多。一旦确诊哪一类继发性肺动脉高压，应制定个体化治疗方案。
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