血液系统疾病引起肺动脉高压，仅是引发肺动脉高压6大原因中第6原因中的一项，引起肺动脉高压六大系列原因分别是左心疾病相关性肺动脉高压、先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压、结缔组织疾病相关的肺动脉高压、缺氧性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压，和其他的代谢性疾病、肿瘤性疾病、血液系统疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等。
血液系统疾病和肿瘤性疾病一样，是一个大系统，又可分为遗传性、原发性、继发性原因不明性等小系列。比如在遗传性血液系统疾病中，有遗传性球形红细胞增多症、骨髓增生异常综合症、蚕豆病(葫豆黄)、过敏性紫癜、出血性毛细血管扩张症等。原因不明的有巨球蛋白血症、血管性假血友病、血友病等。
原发性血液性疾病引起肺动脉高压，分别有原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、原发性白血病等，红细胞性血液疾病有真性红细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、白细胞减少症(粒细胞缺乏症)、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，继发性血液病有继发性白血病、继发性血小板减少性紫癜、继发性恶性血液病等。
贫血类血液性疾病有自身免疫性溶血性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、缺铁性贫血(痿黄)、巨幼红细胞性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血、再生障碍性贫血(虚劳)、贫血等，这些血液病到中后期，都容易引起肺动脉高压。
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