会上“风湿界”有幸就“结缔组织病相关肺动脉高压的疾病概况和治疗策略”对中华医学会风湿病学分会青年委员会副主任委员，中国医师学会风湿免疫科医师分会青年委员会副主任委员，北京风湿病学会委员及秘书，中国心脏重症医学学会委员王迁教授进行了采访。
肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）是多种结缔组织病（connectivetissuedisease，CTD）在呼吸系统的表现之一，它的发病机理尚不完全明确，由于其症状出现晚且不典型，多数患者在确诊时已发展至肺源性心脏病，治疗难度增加，预后差，死亡率高。因此对CTD相关PAH早期诊断、及时合理的治疗十分重要。
CTD相关PAH的流行病学和生存率情况
CTD相关PAH患者是非常特殊的一部分人群，往往因为肺动脉高压症状就诊于心血管科，或因为结缔组织疾病就诊于风湿免疫科。从心血管科角度来说，CTD相关PAH患者约占所有PAH患者的25%～30%，即每4例PAH患者中就有1例是CTD相关PAH。而风湿免疫科中不同疾病发生CTD相关PAH的患者比例差异则非常大。其中最容易发生PAH的CTD为系统性硬化症（俗称硬皮病），发病率可达15%～25%，即5例系统性硬化症患者中就有1例在疾病的进程中会出现PAH，其次是干燥综合征（约12%）和系统性红斑狼疮（3.89%）。虽然系统性红斑狼疮和干燥综合征等其它CTD相关PAH发病率相对较低，但PAH是一种非常严重的疾病，影响着患者心功能和生活质量，直至危及生命。
在八十年代初期，所有PAH患者生存期约为2.8年，而CTD相关PAH患者的生存期则更短，若没有得到很好的治疗，其生存期甚至不足1年。近些年来，由于风湿免疫领域治疗学的进展和PAH靶向治疗药物的发明和广泛应用，以及临床医生对PAH的重视，在疾病的早期就对其进行识别并进行积极的治疗，极大地改善了CTD相关PAH患者的预后。例如我国研究数据表明系统性红斑狼疮相关PAH患者5年的生存率可达70%～80%，而系统性硬化症相关PAH患者5年的生存率也可达50%左右。
系统性硬化症和其它CTD相关PAH发病机制和治疗的差异
不同CTD相关PAH的发病机制存在差异。正如上文所述，虽然同为CTD，但系统性红斑狼疮和系统性硬化症相关PAH患者经积极治疗后的5年生存率仍存在差异，相关研究显示早期系统性红斑狼疮相关PAH患者经积极治疗后，很多患者的病情可以逆转，而系统性硬化症相关PAH患者治疗结局则不尽相同。
目前推测系统性红斑狼疮相关PAH是由于患者体内产生的自身抗体而诱发肺部血管的炎症所致，在疾病早期若通过激素和免疫抑制剂的积极抗炎治疗，大部分患者疾病状态可逆转，甚至在停药后的长期随访中不再出现PAH；
而系统性硬化症相关PAH的发生主要是由于血管收缩和舒张功能的异常所致，血管持续的收缩会导致血管内结构的改变，因此想要逆转疾病的状态就较为困难。目前，由于系统性硬化症的诊断标准和方法已得到了很大改善，可以对患者进行早期识别，并通过激素联合免疫抑制剂治疗、免疫联合PAH靶向治疗、1种或多种PAH药物联合等治疗方法，仍然可使系统性硬化症相关PAH患者的预后得到很大改善。
治疗CTD相关PAH的药物选择及策略
针对CTD相关PAH不同的发病机制，目前主要有三类治疗药物：内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂和前列环素类似物。这三类药物对于CTD相关PAH或所有PAH患者治疗效果的优劣目前尚无研究数据进行说明，因此对于药物的选择，主要还是根据患者基础疾病、合并症以及用药途径的便捷性情况进行考虑。目前临床治疗策略主要有序贯联合与起始联合治疗方法。
序贯联合：一种药物治疗效果欠佳可增加第二种甚至第三种药物联合治疗；
起始联合：开始治疗时即选择2种或多种药物联合治疗；此种方法目前是国际上PAH治疗策略的研究热点，相信在不久的将来会有更多的研究数据对其有效性进行证实，并指导临床上用药的选择。
总而言之，对CTD相关PAH早期诊断、早期积极治疗，将会使患者的预后大大改善。
专家名片
王迁，医院风湿免疫科副主任医师、副教授，硕士生导师。年毕业于中国协和医科大学临床医学八年制并获博士学位。
学术任职：
中华医学会风湿病学分会青年委员会副主任委员
中国医师学会风湿免疫科医师分会青年委员会副主任委员
北京风湿病学会委员及秘书
中国心脏重症医学学会委员
中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）执行委员会秘书
《中华临床免疫与变态反应杂志》《中华临床医师杂志》编委
擅长类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、强直性脊柱炎、痛风关节炎等常见风湿病诊治。尤其对于风湿性疾病患者合并危重并发症，如肺动脉高压、肺间质病变等具有丰富临床诊治经验。
主持国家自然科学基金2项、医科院科研基金1项、医院杰青基金1项、教学基金1项，作为科研骨干参与国家11.5、等多个国家级重大项目和4项国际多中心临床药物试验。发表SCI论著11篇及相关专业论文30余篇，参与编撰专著10余部（英文1部）。研究成果曾在美国、欧洲、亚太及中日韩风湿病年会做大会发言交流，并曾获年JCR青年旅行奖。
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