来源：医学网
作者：郝燕捷，张医院
前期回顾：结缔组织病相关肺动脉高压的预后（点击标题查看相关内容）
结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-APAH）患者尤其是系统性硬化病相关肺动脉高压（SSc-APAH）患者较特发性肺动脉高压（IPAH）患者右心衰竭更重、预后更差。那么，如何改善这类患者的预后、提高其生存率是目前许多风湿科医生以及心血管科医生正在努力的目标。
（一）早期诊断对于改善结缔组织病相关肺动脉高压患者预后的重要性
目前，越来越多的研究证明了早期诊断、早期治疗对于改善CTD-APAH患者预后的重要性。一些研究已经证实尚处于WHO功能分级I/II级的患者的预后远远好于已经发展至III/IV级的患者。例如英国的国家注册研究显示在SSc-APAH患者中，WHO功能在III/IV的患者其死亡率是I/II级患者的两倍。还有研究显示在疾病的早期开始治疗，可以延缓SSc-APAH患者疾病的进展，使其功能状态得到改善。因此，如何能够做到在CTD患者中早期发现PAH或者预测PAH发生的风险，进而能够早期开始治疗就变得至关重要。
（二）早期诊断方法
在目前的临床实践中，与IPAH患者类似，对于CTD-APAH的最普遍的诊断流程是依据欧洲心脏病及呼吸病协会的PH诊断治疗指南进行，即当患者出现呼吸困难等相关症状或体征时进行下一步非侵入性检查，在得到初步确证后再进行右心导管检查。但是，目前发现这个流程存在一定的局限性。由于在PAH早期阶段，患者可能没有相应的症状或者症状很轻微，容易被忽略。而对于CTD患者，往往又合并其他心肺疾病，例如肺间质病变等，因此即使患者出现呼吸困难等症状，也可能被医生误判。可见，此基于症状的诊断流程并不总是有利于早期发现PAH。
近期Humbert等学者对于SSc-APAH患者进行了一项研究，将患者分为两组，一组为上述的常规诊断组，即遵循前述的基于症状的诊断流程；而另一组则应用了一个早期诊断流程，即不论患者是否存在PAH相关症状，都进行超声心动图检查，如果发现三尖瓣返流速度（tricuspidregurgitantvelocity,TRV）＞3米/秒或者在2.5-3米/秒，但同时伴有难以解释的呼吸困难时即给患者进行右心导管检查，以明确PAH是否存在。这个研究最终结果显示：应用早期诊断流程能够发现那些症状非常轻微的患者，能够更早期地开始治疗，并且更够显著提高患者生存率（早期诊断组1年、3年、5年及8年的生存率分别是％、81％、73％及64％，而常规诊断组相应的生存率分别为75％、31％、25％及17％，P=0.）。此项研究提示早期发现PAH的确能够改善患者的预后。
但是，仅仅基于TRV的诊断也存在一定局限性。由于种种原因，在一部分患者中难以得到TRV数值，有研究显示其比例达到20%-39％，这可能会降低诊断的敏感性。因此，越来越多的研究正在试图发现更多早期诊断的手段。目前已经被发现的一些工具包括肺功能检查、生物标志物（例如NT-proBNP等）。澳大利亚的研究显示联合NT-proBNP≥.8pg/ml及肺功能指标DLco＜70.3％或FVC/Dlco≥1.82对于早期发现SSc-APAH具有很高的敏感性（％）及特异性（77.8％）。法国的研究也证实了高NT-proBNP水平及低DLco是SSc患者发生PAH的强烈预测因子。
非常值得
