演讲：蒋颖(医院)整理：王晓磊
一、风湿病相关肺动脉高压的分类及早期诊断
1.风湿性疾病：
一组累及骨、关节及周围软组织的疾病，涵盖近种疾病，临床上分为10大类：弥漫性结缔组织病（狼疮、硬皮病/混合性结缔组织病、干燥综合征、皮肌炎、多肌炎、类风湿关节炎、抗磷脂综合征）；血管炎综合征（大动脉炎、白塞病、韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎）；血清阴性脊柱关节病（强直性脊柱炎、银屑病关节炎）；退行性关节病（骨关节炎）；其它：成人斯蒂尔病等。
2.自身免疫病（AID）：
（1）系统性自身免疫病：与结缔组织病/血管炎大部分重合，（2）器官特异性自身免疫病：肝脏（原发性胆汁性肝硬化，自身免疫性肝炎），甲状腺（桥本病），皮肤（银屑病）。
3.年Nice会议关于肺动脉高压的新分类
（1）动脉型肺动脉高压（PAH）：特发性肺动脉高压；遗传性肺动脉高压；药物和毒物诱导的肺动脉高压；继发性肺动脉高压（包含结缔组织病）。
（2）左心疾病导致的肺动脉高压；
（3）肺部疾病和低氧所致的肺动脉高压；
（4）慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）；
（5）多种因素或原因不明的肺动脉高压。
4.从病理生理学角度看肺动脉高压：
PAP≥25mmHg，并分为毛细血管前肺动脉高压、毛细血管后肺动脉高压、混合型肺动脉高压。其中毛细血管前肺动脉高压血流动力学特征是：平均肺动脉压≥25mmHg，PAWP15mmHg，跨肺压增高；毛细血管后肺动脉高压是：平均肺动脉压≥25mmHg，PAWP≥15mmHg，跨肺压正常或增高。
5.肺动脉高压的病理：
外膜增生，内膜增生，中膜肥厚；
6.肺动脉高压定义：
平均肺动脉压≥25mmHg，PAWP≤15mmHg，PVR3Woodunits，除外第3.4.5类。结缔组织病中，硬皮病-肺动脉高压发病率最高，预后最差，狼疮-肺动脉高压的预后相对较好。
二、肺动脉高压与肺动脉高压-间质性肺炎鉴别诊断
1.支持肺动脉高压：
（1）肺通气功能正常或轻度减低：FEV%(COPD)；FVC70%(IPF)；
（2）肺高分辨CT：未见或轻中度气道或肺间质病变；
（3）循环储备功能受损：呼吸储备保存，脉搏氧合降低，低CO/VO2斜率，混合氧饱和度位于低限，运动时PaCO2正常或减低；
2.支持肺动脉高压-间质性肺炎：
（1）肺通气功能中重度减低：FEV%(COPD)；FVC70%(IPF)；
（2）HRCT：典型气道或肺间质病变；
（3）呼吸储备功能受损：呼吸储备减低，脉搏氧合正常，CO/VO2斜率正常，混合氧饱和度高于低限，运动时PaCO2增高；
结缔组织病是继发性肺动脉高压之首因，改善结缔组织病-肺动脉高压预后的关键是早期诊断：（1）出现右心衰症状和体征难以解释—行右心导管检查；（2）气短无右心衰—行心脏超声及肺功能检测。
三、结缔组织病-肺动脉高压的早期治疗
1.免疫抑制剂：
仍是治疗基础。新武器之一：鸟苷酸环化酶激动剂；新武器之二：Macitentan与Serephin；新武器之三：Selexipag与Griphon。
2.一般性治疗和支持治疗：
口服抗凝，利尿剂，氧疗，地高辛，监护下运动锻炼，心里-社会支持，避免过度体力活动，避孕，流感和肺炎球菌疫苗接种
3.专病转诊：
急性血管扩张试验（特发性肺动脉高压，继发性肺动脉高压）阳性，予以钙离子拮抗剂，如果持续有效，继续使用，如果无效，开始靶向药物治疗。阴性，直接开始靶向药物治疗。
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