导读
相关数据显示，中国新生儿先天性心脏病的发病率在千分之六至千分之九，每年有15-20万新生儿患有先天性心脏病，现有先天性心脏病患者约万。
房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，初期对健康威胁较小，病程缓慢，所以有很多治疗机会。随着医疗技术的快速发展，大多数房间隔缺损婴儿能够及时得到适当的治疗，恢复与其他儿童同等的生活质量。
从原理上认识房间隔缺损
为了更好的了解房间隔缺损的原因、危害、诊断和治疗，让我们复习一下中学时学过的生理学和卫生学知识。正常的心脏和血液循环系统
循环系统控制着全身的血液流动，负责人体内营养物质、氧气、二氧化碳、水和其他物质的运输，是生命的基础，心脏就是这个生命基础的核心。下面是心脏的横截面图，它清楚的显示了心脏的结构。从人体前方面向心脏的横截面(左右两边正好相反)两套“房子”背靠背
正常的心脏就像两个“套间”，都是一室一厅：上面是心房，下面是心室。这两栋房子中间的墙是房间隔和室间隔。有了这堵墙，心脏左右部分的血液就完全分开了，不能左右流动。如下图所示：房间隔和室间隔将心脏分成左右两部分两套水泵分工有序
左右“屋”不仅结构相似，而且工作原理相同，就像两个完全独立的“泵”。左右心房与静脉相连，他们的职责是将血液从静脉吸入心脏；左心室和右心室与动脉相连，他们的职责是将血液从心脏中挤出并推入动脉。每次心跳时的血液流动心房的每一次舒张(容积增大)都会将静脉中的血液吸入；然后心房收缩，心室舒张，使心房中的血液流入心室；最后，心室将血液推入动脉(输送到全身)。血液每次经过这个流程：静脉-心房-心室-动脉，就是心脏的一次泵血（跳动）。向身体输送氧气的两个循环
人体的血液循环分为两组。一组是肺循环，负责通过肺部呼吸将携带二氧化碳的无氧血液转化为携带氧气的有氧血液。另一个是体循环，它负责将有氧血液输送到除肺以外的身体其他组织和器官，如皮肤、消化系统、大脑和肌肉。左心房、左心室和右心房、右心室是两组独立的“泵”，它们通过肺循环和体循环形成一个闭环的循环系统，就像这张图片：肺循环，体循环和心脏一起形成一个大循环房间隔缺损的危害
在正常心脏中，右心房和右心室只有无氧血液，而左心房和左心室只有有氧血液。但是在患有房间隔缺损的心脏中，情况就不同了。左心房和右心房之间有一个额外的间隙(箭头指向的地方)房间隔缺损就像在左心房和右心房之间打开一个洞，当心房将血液推向心室时，一些血液就从一个心房流向另一个心房(通常从高压心房流向低压心房)，导致异常的血液分流。这有两个后果：1.两个心房中的有氧血液和无氧血液融合在一起；2.高压心房的血容量减少，而低压心房的血容量增加。在上图中，蓝色代表无氧血液，粉红色代表有氧血液，深紫色代表分流后的混合血液。如果分流是从左心房到右心房，则全身的血容量将减少，导致全身的氧气和营养供应相对减少。当分流量较大时，会随着时间的推移影响孩子的运动耐力和身体发育；同时，右心房和肺中的血液体积将增加，这将扩大右心房并增加肺动脉和肺的压力。这样的孩子更容易得上呼吸道感染和肺炎，久而久之会导致肺动脉高压甚至心力衰竭。
早发现、早诊断、早治疗
房间隔缺损对健康的危害会在不知不觉中逐渐增加。如果疾病发展到一定阶段，它将是不可逆转的，所以越早发现越好。中小型房间隔缺损在儿童期往往没有明显的症状，但在剧烈运动时仅表现出疲劳、嗜睡、哮喘等症状，这些症状尤其容易被忽视。如果在成年时发现，可能是因为病情恶化，出现了由肺静脉高压引起的症状。当儿童在剧烈运动后经常感到疲劳和喘息，他们的体力和发育不如同龄儿童，或者他们有反复的上呼吸道感染时，建议尽快做心脏彩色多普勒超声检查，以排除先天性心脏病的可能性。关于确诊通常是在心脏彩色多普勒超声之后，可以确诊房间隔缺损，此时，可以获得两个重要数据：缺陷的位置和大小。根据缺损的位置，房间隔缺损可分为几类：三种常见的房间隔缺损3位于房间隔中央的缺损称为继发孔型房间隔缺损，也称为第二孔缺损。这种缺损发生率最高，占所有房间隔缺损的70-80%，也是最适合介入治疗和封堵的类型。
2位于房间隔下部，靠近房室瓣(心房和心室之间的一个门)，称为原发性房间隔缺损，也称为第一孔缺损，占所有房间隔缺损的10%。
3它位于房间隔的后部，在上腔静脉或下腔静脉与右心房的交界处，称为静脉窦型。
缺陷尺寸
缺损的大小直接决定了左右心腔的血流量和缺损自然闭合的可能性，因此非常重要。早期发现的缺陷，如果尺寸小于8毫米并且没有症状，很可能会慢慢自然愈合。因此，我们可以听从医生的建议，等待合适的时机进行治疗。研究成果5年，奥地利维也纳医学院发表了一篇学术论文。从年到3年，对例单纯性房间隔缺损(缺损大于4毫米，无明显临床症状，无其他心血管畸形)患儿进行了随访和跟踪。平均诊断年龄为5个月(0个月至13.9岁)，包括名女孩和67名男孩。它们根据缺陷的大小(4-5毫米、6-7毫米、8-10毫米、10毫米以上)进行分组。经过总共3.5年的随访，62%(名儿童)的房间隔缺损自然缩小至3毫米以下，其中34%(67名儿童)自然闭合；(3毫米是适合介入封堵的最小尺寸)21%(42名儿童)的房间隔缺损尺寸仍大于或等于4毫米，18%(36名儿童)需要开胸或介入封堵。这项研究指出，小于8毫米的房间隔缺损可能在早期自然闭合。在美国和印度，也进行了类似的学术研究，结论非常相似。治疗方案根据缺损位置、缺损大小、当前年龄和并发症，可以确定初步的治疗方案(包括治疗时间)。如果想进一步确定，最好通过经胸超声和经食管超声获得所有下列指标：1.血液分流方向2.血液分流率3.缺陷尺寸4.缺陷位置5.有肺动脉高压吗6.有右心室功能障碍吗对于继发性房间隔缺损，有两种可选的治疗方案：开胸手术或介入性闭塞。由于大多数房间隔缺损适合介入治疗，我们将主要讨论介入治疗。重要的事要再说一遍：房间隔缺损的治疗应该早做而不是晚做，但是对于体积小且没有临床症状的婴儿，可以考虑将封堵术推迟到4-5岁。介入封堵为孩子们创造福音房间隔缺损介入封堵术属于心内科手术，程序并不复杂，时间也很短。如果顺利，可以在一小时内完成，一般来说，病人可以在手术后1周内出院。但并非所有的房间隔缺损都可以通过介入手段来治疗，介入治疗需要满足这些指标：1.只有一个或较少缺陷2.缺口的直径小于4厘米，优选在4到26毫米之间3.肺静脉回流正常4.房间隔的边缘足够宽，可以支撑用于封堵的设备。经食管超声是测试这些标准的最佳方法。以下一组动画可以清楚地演示整个介入过程：1.介入导管从下肢静脉进入，通过下腔静脉直接到达心脏。2.介入导管进入心脏并穿过房间隔缺损后，撑起第一把“伞”。3.将介入导管稍微抽出，并将第一个伞附着在房间隔上以覆盖整个缺损。4.导管继续略微后退，撑起第二个小“伞”，它会紧紧地粘在隔膜的另一侧。5.将安装设备与封堵设备分开，然后将介入导管从心脏中取出并以相同的方式返回。介入治疗是一种非常安全和低成本的治疗方法。根据不同的封堵设备、缺损部位、大小和手术技术，封堵成功率约为97%。
然而，介入封堵治疗中存在一些并发症(7%)，如血栓形成、空气栓塞、设备栓塞、心脏擦伤、股动静脉窦、分流、急性心脏压塞、封堵材料过敏等。
介入封堵设备适用于房间隔缺损的密封设备有多种，包括进口的和国产的。它们的材料、物理性质和应用范围是不同的，有三种最常见的类型：1.Amplatzer间隔封堵器房间隔缺损封堵设备的先驱。它出现在年，并于1年获得美国食品和药物管理局的批准。它在世界上被广泛使用，总数超过30万。它已经积累了20年的使用数据，并已成为其他类似设备的行业基准，它也是中国一线心血管中心最常用的设备。由于使用量大，其并发症总数也是所有封堵装置中最高的。但是，随着封堵案例和数据的积累，医疗机构总结出了许多预防这些并发症的措施。2.Cera间隔封堵器深圳先健科技在7年成功开发的产品。它已经通过了中国的CFDA。其工作原理与ASO相似。不同之处在于其表面有纳米陶瓷涂层，可以降低金属物质对人体的潜在影响，同时有利于内皮细胞的粘附，降低血栓形成的几率。Cera的封堵成功率与ASO相近，但材料和价格都比ASO有优势，因此在国内得到了广泛应用。3.Gore间隔封堵器GSO是一种升级产品，其前身是戈尔海莱克斯间隔封堵器(6年由美国食品和药物管理局批准)。它是由比ASO更软的材料制成的，但封堵成功率比ASO稍低。一种特殊的“疾病”
房间隔缺损在教科书中包含一种特殊类型：卵圆孔未闭。它的特点是发病率很高，每四个人中就有一个人有卵圆孔未闭，而且它对健康的危害很小，这基本上不是一种疾病。我们可以将其与最典型的房间隔缺损进行比较。正常心脏、左、右心腔完全被房间隔隔最典型的继发性房间隔缺损。缺陷的原因是缺少一片第二隔膜卵圆孔未闭是由于组成房间隔的两层膜没有融合在一起造成虽然卵圆孔未闭也能引起心房之间的血液分流，但它基本上不会使身体缺氧，也很少增加心脏的负担，所以它相对安全。只是在最近几年，一些医学研究表明，它与中年以后的中风有关。但对绝大多数人来说，卵圆孔未闭不是一种疾病，基本上不需要手术矫正。END·文案：新媒体部/翟登鹏、董鹏·设计：新媒体部/赵文霞、晋智辉·审核：心内一科/陈宝虎·本文部分科普内容转载于网络·本文用于科学普及，如有侵权，请在