研究白癜风的专家 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/170624/5488012.html疾病定义：原发性肺动脉高压指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压。发病原因：男女发病率为1:5，多见于育龄妇女。诊断时平均年龄35岁，越年轻的病人预后越差，几乎所有病例都有内膜增生及其所引起的血管腔狭窄。较晚期的病例有多处的中层肥厚和增生。临床表现：严重时有紫绀，晚期出现右心衰竭。体检示心浊音界增大，肺动脉瓣区有收缩喷射音、收缩期杂音、第2心音亢进或兼有分裂、可有吹风样舒张期杂音，三尖瓣区可有吹风样收缩期杂音。诊断方法：1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。常见治疗：治疗方法包括一般的治疗、药物治疗和手术治疗。一般的治疗是使用抗凝剂、强心剂、利尿剂，缓解病人的症状。药物治疗是确诊后，根据急性血管扩张试验的结果选择相应的药物，阳性可选用的药物是钙离子拮抗剂，阴性根据患者心肺功能受损严重等级不同，选择的药物也有所差别，可选用的药物有内皮素受体拮抗剂、前列环素、磷酸二酯酶抑制剂。药物治疗效果不佳的患者，可以选择手术治疗，对原发性肺动脉高压进行单侧或双侧肺移植的手术程序已见成熟。并发症和预后：通过血管扩张药物的急性试验和长期治疗已发现20%左右患者的病情有所缓解或停止发展，在一定程度上改善了预后；单肺移植的成功使器官移植的远期生存率明显提高。如何预防：原发性肺动脉高压的病因不清，流行病学的资料有限，又无相似的动物模型可供研究，故其预防比较困难，只能根据有关推测的病因进行。核保理赔建议：原发性肺动脉高压的病因不清，流行病学的资料有限，又无相似的动物模型可供研究，故其预防比较困难，只能根据有关推测的病因进行。预览时标签不可点
