虽然麻醉科医师在临床工作中遇到产时手术的情况并不多见，但是部分特殊新生儿需要接受产时手术，新生儿外科医师负责手术治疗，麻醉科医师给予生命支持，因此麻醉科医师了解产时手术的相关知识点，还是十分必要的。
01◇新生儿疾病的围手术期诊治◇
我国新生儿出生缺陷发病率为5.6%，以全国年出生婴儿数1,万计算，每年新增出生缺陷约90万例。出生缺陷是导致围产儿死亡、婴幼儿死亡以及新生儿先天残疾的重要原因，危害儿童的生命质量，也会造成家庭和社会的巨大经济负担。
现有观点是务求在出生前就通过影像学检查明确新生儿疾病、合并症的病理生理特点，极其严重者应尽早终止妊娠，部分新生儿在出生后需要新生儿外科、产科、麻醉科在围术期采取干预措施，以及在术后进入PICU接受后续治疗。
02◇产时胎儿手术的定义◇
产时胎儿手术是本次的主题，其是介于胎儿手术与新生儿手术之间的一种处理方式。完全胎盘支持的产时胎儿手术（OperationOnPlacentalSupport，OOPS）是指将胎儿取出宫外，不断脐带，在保持胎儿胎盘循环的情况下，直接对出生缺陷儿进行手术治疗，待手术结束后再行断脐。子宫外产时处理（ExuteroIntrapartumTreatment，EXIT）是在不断脐带、保持胎儿胎盘循环的情况下去除阻碍胎儿呼吸的诱因，解除呼吸道梗阻，然后切断脐带在产房对出生缺陷儿进行的手术。断脐后产房外科手术（Inhousesurgery）则是指分娩后在产房对出生缺陷儿立即进行的手术。子宫外产时处理是本篇文章的重点介绍内容。
先天性气道梗阻性疾病、先天性腹壁缺损、先天性膈疝、先天性消化道闭锁是常见的需要多学科协同干预的新生儿疾病。年由Norris和他的同事首次报道了对颈前肿块胎儿实施了胎盘支持的手术；年产时胎儿手术已经成为维持胎盘循环进行手术操作的常用手段。
03◇先天性膈疝◇
（CongenitalDiaphragmaticHernia，CDH）
定义
先天性膈疝是由于先天性膈肌发育缺陷，致使腹腔脏器经膈肌缺损处疝入胸腔的疾病（图1），发病率为2.5/1万，其病死率可达40%~60%，主要死亡原因是CDH合并的肺发育不良。CDH常发生于孕早期（4~12孕周）的膈肌发育期间。腹腔内容物疝入胸腔，同时伴随肺发育不良和肺动脉高压。肺发育不良表现为终末细支气管数量减少、肺泡数量减少、气体交换面积减少、肺泡壁增厚和间质增厚；肺血管横截面积减少、肺血管重构、血管肌层增厚，导致新生儿肺动脉高压；左侧膈疝较右侧膈疝多见，严重的左后外侧膈疝可能合并左心室发育不良。Hedrick等人于年发表医院开展的一项随访研究结果显示，重症先天性膈疝新生儿死亡率高达65%，出生后需要体外膜肺氧合（ECMO）支持治疗的比例高达80%，近50%的新生儿预后较差。
图1先天性膈疝解剖部位
[图引自AnesthesiaAnalgesia,;(3):-]
病理生理变化
CDH主要的病理生理特点是膈肌缺损、腹腔脏器疝入胸腔压迫肺脏、肺发育不良及合并有其他畸形。在伴发畸形中最常见的是心血管系统畸形（约占63%），包括有心肌发育不良、房间隔及室间隔缺损等，这些畸形更是加重了患儿的肺动脉高压及右向左的分流。文献报道60%的新生儿先天性膈疝可在产前诊断，40%则在产后才发现。产前超声检查可见胎儿胸腔内占位，羊水增多，纵膈偏移。消化道组织疝入胸腔，导致患侧肺发育不良，同时纵膈偏移，挤压心脏，出生后新生儿表现为呼吸急促、呼吸困难、紫绀、桶状胸、舟状腹（图2）。
图2先天性膈疝的病理生理学
[图引自AnesthesiaAnalgesia,;(3):-]
疾病严重程度预判
产时超声检查时可运用肺头比（LHR）来预判先天性膈疝的严重程度。LHR是通过超声探头扫查四腔心平面，将心脏后右肺的两个垂直直径的乘积除以头围来计算，LHR正常值＞1.36。由于LHR会随着孕周变化而变化，于是引入了预估肺头比［（O/E）LHR］的概念。（O/E）LHR＜15%，胎儿出生后生存率极低，应考虑终止妊娠；15%~25%为重度先天性膈疝；26%~35%为中度先天性膈疝；36%~45%为轻度先天性膈疝，可考虑胎儿娩出后手术治疗（表）。
表先天性膈疝产前不良预后指标
产时管理
新生儿先天性膈疝的围术期管理涉及多学科协同合作，即产科、新生儿外科、新生儿内科、麻醉科在产前和产时的共同处理；产时麻醉管理（包括术前评估，手术方式选择，术中呼吸、循环、内环境维护），以及术后管理（PICU治疗和并发症治疗）。
在产前，麻醉科医师需要参与膈疝疾病严重程度的动态评估，极严重者可以采取胎儿镜下气道阻塞的处理；产时处理包括分娩时、断脐前就建立人工气道进行正压通气，尽量避免气体进入肠道，增加疝入胸腔的肠道对胸腔产生的压迫，同时留置胃肠减压管；术前处理包括实施保护性通气策略、设置通气目标、允许性高碳酸血症、高频通气、防止气胸、循环支持、肺动脉高压治疗、内环境改善、凝血功能改善等；由于这部分新生儿存在动脉导管未闭，因此产后管理时脉搏血氧饱和度（SpO2）或有创动脉监测应放置在右上肢，同时做好胃肠减压，吸入一氧化氮降低肺动脉压力，改善心肺功能，且避免面罩通气。
手术时机选择
既往观点认为疝内容物压迫是新生儿症状的主要原因，应尽快手术修补膈疝，但是现有观点是肺发育不良、肺动脉高压才是新生儿预后不良、死亡的主因，应在改善氧合、纠正酸中毒、维护血流动力学稳定后行择期手术治疗，急诊手术反而增加新生儿死亡率。
NEnglJMed于年7月刊发随机对照研究，针对患有左侧严重先天性膈疝导致肺发育不良的胎儿进行研究。结果表明，与常规护理相比，妊娠27~29周进行的胎儿镜手术明显增加新生儿存活出院率，并且这种益处持续到婴儿6月龄，但是胎儿镜手术也增加未足月胎膜破裂和早产的风险。
04◇先天性腹壁缺损◇
（CongenitalAbdominalWallDefect，CAWD）
定义
腹裂是先天性腹壁发育不全，是腹壁缺损的一种，主要表现为新生儿的脐旁侧腹壁全层缺损，腹腔内容物自破裂口脱出而无被摸覆盖，其内容物通常是小肠，少数病例可有结肠、胃及生殖腺的脱出，但腹直肌、脐带发育完整正常。
产时治疗
出生后数小时内新生儿外科医师可以应用免缝SILO袋进行腹裂分期整复修补手术，先根据腹裂缺损直径选择相应直径的SILO袋，将疝出的内脏放入袋中，SILO袋悬挂后，疝出的脏器在重力作用下回纳入腹腔。出生后数天待脏器完全回纳后再二期行腹裂修补手术。
05◇先天性消化道闭锁◇
（CongenitalGastrointestinalAtresia，CGA）
先天性食管闭锁是新生儿期消化道的一种严重发育畸形，男女发病率无差异，主要表现为患儿应吃奶时出现呕吐、青紫、呛咳、呼吸困难等症状。先天性肠闭锁是新生儿时期肠道梗阻的常见原因之一，1,~2,例新生儿中可发生一例，男多见于女，多见于早产儿。肠道闭锁可发生于肠道任何部位，以回肠多见，约占50%左右；十二指肠次之，约占25%；空肠少见，结肠罕见。
先天性食管闭锁可分为：Ⅰ型：食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘，此型占比7.7%；Ⅱ型：食管近段通入气管后壁，形成气管食管瘘，远端为盲端，此型少见，约占0.8%；Ⅲ型：食管近段为盲端，远段通入气道后壁，形成气管食管瘘，其中依食管两段距离远近再分型，距离超过2cm为ⅢA型，不超过2cm为ⅢB型。ⅢA型食管吻合相当困难，ⅢB型食管吻合难度相对较小。据统计此型最为常见，约占86.5%；Ⅳ型：食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘，此型亦十分少见，占0.7%；Ⅴ型：食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁与气管后壁相通，形成食管气管瘘，占4.2%。
06◇先天性高位气道阻塞综合征◇
（Congeitalhighairwayobstructionsyndromne，CHAOS）
定义
先天性高位气道阻塞综合征是罕见的致死性疾病，包括任何内源性闭锁和外源性压迫，也包括阻塞喉部及气管的所有畸形及异常，妊娠期磁共振成像可发现双肺气管、支气管扩张明显，会厌部气道梗阻的图像。先天性高位气道阻塞综合征新生儿出生后管理非常困难，如不立即进行治疗，围产儿死亡率为%。
先天性高位气道阻塞综合征导致新生儿致死率极高的两个核心原因，第一个是由于气道阻塞，肺水不能流出，导致肺、气管、支气管扩张，膈肌反张，出生后新生儿呼吸功能严重受损；第二个是新生儿出生后气道不通畅，无法进行正常通气。
产时治疗
此类疾病产前就能明确诊断，多学科（麻醉科、产科、五官科）会诊可以制定后续的治疗计划。第一步是在胎儿镜下高位气道梗阻切开术，让肺水充分分流出，避免气管、支气管过度扩张以及膈肌反张的发生，保护肺功能；第二步是行产时子宫外手术建立气道，这是因为虽然做了胎儿镜手术，但是胎儿不需要呼吸，出生后气道梗阻切开处可能再次梗阻，为了防止新生儿窒息死亡，必须在保留胎盘血供的情况下为婴儿建立气道。
07◇小结◇
外科医师在产时手术中的处理更为重要，麻醉科医师主要负责生命支持。产时手术的麻醉目标包括有效的母体麻醉、镇痛及安全；有效的胎儿麻醉、镇痛及安全；保持适度的子宫松弛；预防早产。此外，术中监测胎盘及脐带血流也是非常重要的。
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