纸短情长！
一封来自深圳肺动脉高压病友群体的感谢信
近日，来自深圳的一群肺动脉高压病人，特地来到广州医院，他们除了看病复查，更是为了能当面向刘春丽教授及其团队道一声谢谢，送上集体的感谢信，表达他们对广医一院尤其是肺血管团队的全体医护人员的敬意和感激之情。杏林春满，播撒呼吸的希望；术效岐黄，带来生命的曙光。让我们走进这个罕见又不罕见的蓝唇群体，了解一下这个病友群体的心声。?
一封来自深圳肺动脉高压病友群体的感谢信
深圳患者群体代表与刘春丽教授合影
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压是一种严重影响运动耐力的“罕见”恶性疾病，患病率在百万分之15-25之间，以肺血管阻力进行性升高导致肺动脉压力升高为特点，病情进展迅速且不可逆转，病程的终末期发展为难治性右心衰竭。
肺动脉高压常见症状包括呼吸困难、气短、憋气、咳血，部分患者会因缺氧导致嘴唇呈蓝紫色，因此也被称为“蓝唇”。肺动脉高压患者生活像在登山，每时每刻迎着阻力前行。
一直以来，肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)被称作「心血管里的癌症」，未经治疗的肺动脉高压患者生存中位年限约为2.8年。肺动脉高压患者所面临的「高压」，不仅仅来自心血管，还来自于患者需要面对的医疗环境和社会压力。?
女性患者的压力
PAH患病人群以女性为主，其中特发性PAH和结缔组织病相关PAH女性多于男性。注册研究显示，不同国家不同种族患病的性别比例存在差异：英国和法国PAH患病女性与男性比例为2：1，美国比例为4：1；白种人中比例为3.2:1，西班牙人比例为4.7:1，黑人为5.5:1，其他种族为3.9:1，绝大多数是女性，他们中大多数正处于人生的黄金时期。
妊娠给PAH女性患者带来巨大风险，靶向药物进入临床使用前，PAH孕产妇的死亡率高达30－56％。妊娠晚期及分娩后第一个月死亡率最高，死亡原因主要是难治性右心衰，合并肺栓塞及肺动脉高压危象。近年来PAH靶向药物在临床广泛使用，患病孕产妇围生期死亡率虽然有所下降但是仍徘徊在较高的水平（5－25％）。所以对于肺动脉高压女性避免妊娠，一旦妊娠应尽早就医并讨论终止妊娠的必要性。
因此，女性在社会因素上遇到的困难可能更多，活动耐量受限导致工作受影响，经济来源可能不独立；此外，因为生育问题可能收到家庭、婚姻等压力。呼吁大家更加关爱女性PAH患者。?
误诊、漏诊的困局
由于社会知晓率低，患者症状常常不具有特异性，肺动脉高压临床上漏诊误诊比率比较高，有数据显示，患者首次出现相关症状到开始治疗大约需要3.9年。很多患者在漫长的诊断过程中耽误了宝贵的治疗时机，疾病进展到后期才被确诊，导致治疗效果不理想，死亡率很高。肺动脉高压患者需要在肺高压诊治中心接受全面、规范化的治疗，并且保持规律随访，实现患者长期处于低风险达标状态。
研究深入，迎来曙光
肺动脉高压相关疾病是一个发展迅猛的医学领域，近年来大量循证医学研究不断开展以及诊治指南、推荐意见不断推出，为临床实践提供了很好的诊断依据。越来越多的医生、科研骨干投入到肺动脉高压的工作中去，推动了PAH的诊治水平提升。
年，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组，与中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会联合发布了我国《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（版）》，为我国肺动脉高压的规范化诊治指明了方向。越来越多的科研工作者，临床医生全身心投入肺动脉高压的研究和诊疗上来，全国多个PAH诊治中心建立，全面提升了肺高压的诊治水平。广医一院王健教授、刘春丽教授等均参与最新肺动脉高压指南的编撰。
广州医院肺血管亚专业组
广州医院肺血管亚专业组是中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管疾病学组副组长单位，实际主持广东呼吸病分会血管组工作。肺血管学组团队在王健教授、刘春丽教授、洪城教授带领下，以肺高血压、肺栓塞、难治性咯血，及各种原因引起的右心疾病的诊疗研究为特色，平均每年收治全国各地肺血管住院患者-余人次，每年完成右心导管术例次、经皮肺动脉球囊扩张术余例次，并建立了较为完善的临床资料及临床标本数据库，组建多学科诊治团队，成为华南地区乃至全国最大的肺血管疾病诊疗中心之一。?
政策落地，惠及患者
年，我国第一批《罕见病目录》正式发布，首批纳入了包括特发性肺动脉高压、白化病等在内的种罕见病。
在医保付费方面，年11月28日国家医保目录谈判结果出炉，包含治疗肺动脉高压的波生坦、马昔腾坦、利奥西呱、司来帕格的大幅度降价，被纳入医保目录，极大地减轻了患者的经济负担。
《广东省基本医疗保险门诊特定病种管理办法》在年全省统一执行，将门诊特定病种范围从原有28个扩大到52个，肺动脉高压等疾病纳入门诊特定病种保障范围，从而让患者在门诊可以规律随访，享受医保报销。
商业保险上，广州“穗岁康”、佛山“平安佛”、珠海“大爱无疆”等保险参与到肺动脉高压的药物和治疗报销上，给患者二次报销的机会，大大降低了患者靶向药物和相关治疗的负担。
医保支付、药物可及、社会关爱等政策的逐步落地，从各个方面给予了肺动脉高压患者更全面的关爱，为患者持续治疗，规律随访，回归社会夯实了坚实的基础。?
我们从肺动脉高压的诊治现状可以看到，肺动脉高压诊治水平已经有了长足的进步，相关部门出台的针对肺动脉高压患者医保就医等政策的落地，但从这封沉甸甸的感谢信可以看到，肺动脉高压患者背后依然承受着巨大的压力和苦痛，看病难、看病贵的问题在他们身上被大大放大。他们不仅需要在专业大中心进行诊疗，也需要像刘春丽教授和团队医护人员给予的精神上的鼓励支持，让他们能正确认识肺动脉高压的疾病，充满信心地坚持下去。春风化雨润泽人心，让这个群体萌生对生活和生命的热爱。
医学博士，呼吸内科教授、主任医师，博士研究生导师
广州医院/广州呼吸健康研究院肺血管病亚专科临床部负责人/呼三支部书记
广东省药学会肺血管病学专业委员会副主任委员
广东省健康学会静脉疾病专业委员会副主任委员
中国医疗保健国际交流促进会外科分会血栓与抗凝学组常委
中国医师协会呼吸分会肺血管组委员
广东省医学会呼吸病学分会血管组委员
广东省肺栓塞与深静脉血栓防治联盟秘书长
广东省杰出青年医学人才（）
广州市高层次人才——优秀专家（）
广州市高层次卫生人才——医学重点人才。
主持国家自然科学基金、国家重大慢性非传染性疾病防控研究专项子课题、广东省自然科学基金重点项目、广东省科技攻关项目、广州市科技局项目等多项，发表文章60余篇，其中SCI文章15余篇，影响因子80分以上。获广州市科技进步一等奖一项、专利3项。参与编写大型呼吸内科学专著《呼吸病学》及本科生教材《内科学》等。?
刘春丽主任
出诊时间：每周一和周五
出诊地点：广州医院——沿江院区综合楼
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