2、血管扩张剂 妥拉苏林 首次量1mg/kg,10分钟内静注,以后用1～2mg/kg.hr维持,约50%的患儿用药后有全身性低血压,胃肠道出血及暂时性肾功能不良
治疗
(一)稳定患儿
镇静 机械通气时应给吗啡镇静,静注0.1mg/kg.h
肌松剂 患儿自主呼吸快,或对抗呼吸机时,可给神经肌肉松弛剂pancuronium 0.1mg/kg,每3～4h一次
纠正酸中毒、低体温、红细胞增多症、低血糖等
(二)机械通气 近年来主张用较保守的高通气法使pao2维持在>80mmhg,paco2维持在35～45mmhg,ph保持在7.45～7.5如无肺实质性疾病,可用低压、短吸气时间的通气方式,呼吸频率60～120次,pip20～25cmh2o,peep 2～4cmh2o,吸气时间0.2～0.4秒,气流量20～30l/分如有肺实质性疾病应根据肺原发病作相应调整,可用稍低频率及较长吸气时间通气
(三)血管扩张剂治疗
1、碱化血液扩张肺血管:近年来主张静脉内用碳酸氢钠以达到碱化血液扩张肺动脉的目的,可避免因高通气所致的不良反应
硫酸镁 镁为钙的拮抗剂,通过作用于前列腺素代谢,抑制儿茶酚胺的释放及减少平滑肌对血管收缩反应起作用剂量为200mg/kg,静脉30min缓慢输入,然后以20～50mg/kg.h静脉滴注治疗时应监测血浓度,有效血浓度为2.88～5.67mmol/l
副作用为低血压和低血钙
前列腺素 开始剂量为0.02μg/kg.min,在4～12h逐渐增加到0.06μg/kg.min;维持量0.03～0,06μg/kg.min,可用3～4天
(四)提高体循环血压,逆转右向左分流 保证血容量,不足时补以5%白蛋白、新鲜血浆或全血;常用多巴胺及多巴酚丁胺以增加心搏出量及维持血压,剂量为3～5μg/kg.min,剂量不宜过大
(五)新疗法
1.体外膜肺法(ecmo) 用于最大限度呼吸机支持加药物治疗无效者
2.no吸入疗法 no为内皮细胞衍化舒张因子,是维持血管处于低阻力的重要因素吸入的no经肺泡弥散到肺血管平滑肌细胞后,活化局部鸟苷酸环化酶使cgmp增加,cgmp是导致血管平滑肌松弛的重要媒介而引起肺血管扩张
3.no加高频震荡通气治疗(hfo):用常规呼吸机加no或单用hfo通气失败者,联合hfo通气+ no吸入后疗效显著提高,尤其对严重肺实质病变所致的pphn,可促进no的有效释放与弥散
表面活性物质替代疗法:mas 和细菌性肺炎与表面活性物质失活有关表面活性物质替代疗法可以改善这些患儿的气体交换对先天性膈疝也有效,因其表面活性物质合成延迟
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