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上期回顾：「心肌病专题1」谢谨捷：扩张型心肌病的诊断鉴别
概述
年世界卫生组织（WHO）/（国际心脏病学会联合会ISFC）
心肌病定义：伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类。
原发性心肌病包括
?扩张型心肌病（DCM）
肥厚型心肌病（HCM）
致心律失常性右室心肌病（ARVC）
限制型心肌病（RCM）
未定型心肌病
年美国心脏病学会（AHA）
心肌病新定义：
是一组性质各异（异质性）的心肌疾病，伴有机械的和/或电的功能异常，常常（但不一定）表现为不适当的心室肥厚或扩张，由各种原因引起，经常是遗传性。或局限于心脏，或是全身系统性疾病的一部分，常导致心血管死亡或进行性心衰引起的能力丧失。
原发性心肌病：主要局限在心肌
遗传性
肥厚型心肌病
致心律失常性右室心肌病
心肌致密化不全
离子通道病、原发性心肌糖原累积病等
混合性
扩张型心肌病
限制型心肌病
获得性
应激性心肌病
炎症性心肌病（心肌炎）
围产期心肌病
心动过速性心肌病等
继发性心肌病：全身性疾病
浸润、免疫、内分泌、炎症等
年中国心肌病诊断与治疗建议分为原发性和继发性二类
原发性心肌病包括
扩张型心肌病（心肌炎导致属继发性）
肥厚型心肌病
致心律失常性右室心肌病
限制型心肌病
未定型心肌病（心肌致密化不全）
（离子通道病等暂不列入）
致心律失常性右室心肌病（ARVC）
一、定义
致心律失常右室心肌病/发育不良（ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，ARVC）是一种主要累及右心室（RV）、以室性心律失常和心源性猝死（SCD）为主要表现的遗传性心肌疾病。
二、病因
家族性常见，为常染色体显性遗传。
三、病理
心室肌心室心肌部分或全部缺损，由纤维组织或脂肪组织代替
肌上梁变平，心壁变薄
可以仅累及右室心肌局部，也可弥漫整个心室
最常发生于右室心尖部、漏斗部及膈面或下壁，即所谓“发育不良三角”
76％病人有左室受累，且为年龄依赖性
四、临床进程和表现
隐匿期：可能有轻微的室性心律失常，没有显著的解剖结构变化。患者往往无症状但在剧烈运动时有猝死危险。病变轻微，仅局限于“发育不良三角”。
显性电紊乱期：可见症状性室性心律失常，伴有明显的右心室形态和功能的异常。心律失常表现为左束支阻滞图形的孤立室性期前收缩、非持续性或持续性室性心动过速。
右心室衰竭期：右心室病变进展，左心室功能相对保持正常。
双心室衰竭期：病变显著且累及左室，发生双心室衰竭，类似于扩张型心肌病(DCM)的表现，仅有少数患者逐步进展为晚期。
当出现下列情况之一者应怀疑ARVC：
中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏疾病；
无心脏病史而发生心室颤动的幸存者；
患者出现单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病；
家族成员中有临床或尸检证实的ARVC患者；
家族成员中有心原性猝死，尸检不能排除ARVC；
患者亲属中有确诊DCM者；
无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在ARVC相应表现者，通过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据。
五、超声心动图表现
右室显著扩大，右室室壁局限或广泛变薄，受累右室壁无运动。右室收缩功能明显减低。
右房扩大，左室可正常或轻度异常。
下腔静脉和肝静脉增宽。
三尖瓣关闭不全，三尖瓣返流峰速度可显著减低。
「以下为3段造影视频片段」
限制性心肌病（RCM）
一、定义
限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM）是心肌间质纤维增生所致心肌僵硬度升高，导致限制性舒张功能障碍，以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量减少，最终导致心力衰竭的心肌病。
二、病因
限制型心肌病可以是特发性、家族性或继发于不同的系统性疾病。在儿童限制型心肌病最常见的仍然是特发性，其中约1/3是遗传性；成人限制型心肌病的病因多为心肌淀粉样变及心内膜纤维化，特发性和（或）遗传性也不少见。
三、病理
以心内膜和心内膜下心肌纤维化并增厚为主，心肌不厚。心房、心室增大。晚期心内膜和心肌纤维化，受累心腔缩小，常被血栓覆盖，心尖闭塞，外观呈窝凹状。病变多数两侧心室受累即双室型，或左室型与右室型。
四、临床表现
RCM的发病与地域、种族、性别等因素相关，多发生于热带和温带地区。大多数RCM患者发病年龄较早，男女比例2:1~3:1。初期乏力，食欲不振，不规则发热可持续数周，常难诊断。以后逐渐出现心悸、头晕及心脏填塞症状。左侧心衰出现气急、端坐呼吸、发作性夜间呼吸困难、咳嗽、咯血、肺高压的表现及二尖瓣关闭不全。右侧心衰时静脉压升高，颈静脉怒张、肝大、腹水，三尖瓣关闭不全等。
五、超声心动图表现
心房增大，心室大小正常或者减小；
心内膜增厚，回声增强，以心尖尤为明显；
室壁僵硬，室壁活动减低；
CDFI显示心房内血流信号暗淡
二尖瓣频谱表现为限制性充盈障碍表现：
E峰高尖，E/A2
DT缩短，ms
IVRT缩短，≤70ms
六、鉴别诊断
左室心肌致密化不全（LVNC）
一、定义
左室心肌致密化不全（leftventricularnon缺铜会引发白癜风吗哪医院治白癜风比较好
