风湿病

病因

风湿病的病因

  1.免疫反应:机体对外源性或内源性抗原物质直接或通过巨噬细胞呈递的刺激,使相应T-细胞活化,部分T-细胞产生大量多种致炎性细胞因子造成各类组织器官不同程度的损伤或破坏;部分T-细胞再激活B-细胞,产生大量抗体,直接或与抗原结合形成免疫复合物,使组织或器官受到损伤或破坏。此外由单核细胞产生的单核细胞趋化蛋白(如MCP-1)等,也可参与炎症反应。大部分风湿性疾病,或由于感染产生的外源性抗原物质,或由于体内产生的内源性抗原物质,可以启动或加剧这种自身免疫反应,血清内可出现多种抗体。

  2.遗传背景:近年来的研究证明一些风湿性疾病,特别是结缔组织病,遗传及患者的易感性和疾病的表达密切相关,对疾病的早期或不典型病例及预后都有一定的意义;其中HLA(人类组织白细胞抗原)最为重要。

  3.感染因素:根据多年来的研究阐明,多种感染因子,微生物产生的抗原或超抗原,可以直接或间接激发或启动免疫反应。

  4.内分泌因子:研究证明,雌激素和孕激素的失调、与多种风湿病的发生有关。

  5.环境与物理因素:如紫外线可以诱发SLE。

  6.其他:一些药品如普鲁卡因酰胺,一些口服避孕药可以诱发SLE和ANCA阳性小血管炎。

症状

风湿病的症状

  风湿病的临床表现

  (一)风湿病的全身表现

  常见有全身乏力、晨僵、发热、消瘦、疼痛等症。多见于系统性红斑狼疮,各种关节炎,多发性肌炎及皮肌炎,如出现发热,除原发病外,需排除各种病原体所引起的感染性发热。

  (二)风湿病的皮肤、骨及关节病变

  多形性、多变性的皮疹、脱发、黏膜溃疡、关节痛、关节肿胀、关节积液、滑膜炎、骨侵蚀及骨破坏、关节畸形。系统性红斑狼疮易出现皮疹及脱发,黏膜溃疡,侵蚀性关节病变多见于类风湿关节炎。

  (三)风湿病的受累脏器表现

  l.心血管系统

  心肌炎,心包积液,肺动脉高压,雷诺现象,动脉炎,静脉炎,高血压等。多见于系统性红斑狼疮,抗磷脂综合征。混合性结缔组织病,系统性硬化。

  2.呼吸系统

  肺泡炎,肺炎,肺间质纤维化,胸膜炎,胸腔积液。往往出现于系统性红斑狼疮,干燥综合征,多发性肌炎/皮肌炎等症。

  3.消化系统

  恶心呕吐,腹痛腹泻,消化道出血,肠梗阻,腹腔积液。最多见于系统性红斑狼疮,而吞咽困难,呛咳是多发性肌炎及皮肌炎患者的常见主诉。

  4.泌尿系统

  血尿,蛋白尿,肾性高血压,肾性浮肿,90%以上的系统性红斑狼疮患者出现肾损害,亦见于多种血管炎,硬皮病,干燥综合征,类风湿关节炎。

  5.神经系统

  出现精神及神经症状,如幻觉、躁动、谵妄、癫痫大发作、脑梗死、脑出血、周围神经病变,绝大部分在系统性红斑狼疮患者中出现。

  6.血液系统

  可表现为溶血性贫血,白细胞及血小板减少,以系统性红斑狼疮患者表现最为突出,部分干燥综合征。类风湿关节炎病例也可出现,成人斯蒂尔病则有血白细胞升高。

检查

风湿病的检查

  实验室检查

  (1)常规检查:风湿病是侵及全身多系统多脏器的疾病,所以要对患者作全面的检查,血,尿,便,血沉,CRP,全面生化检查(肝功能,肾功能,肌酶谱等)。

  (2)血清学检查:①一般性:RF,C3,C4,CH50,CIC,IgG,IgA,IgM,IgE。②特殊性:a.抗核抗体谱对风湿性疾病的诊断与鉴别诊断具有非常重要的意义。一般先做ANA,如滴度1:40,则应进一步检查其他项目。b.HLA:虽然HLA与风湿病有密切的相关性,但目前对其了解还不多,常用的,比较有特异性的如HLAB-27对AS阳性率可高达81.8%,对赖特综合征也可达到40%,在银屑病仅为10%;DR4/DR1对RA阳性率为49-79%,JRA为7%,但JRA的Dw4为26%,Dw14为47%,DR3在SLE仅为2.7%,在pSS为5.6%。Behcet病仅有3.3%HLAB5为阳性。c.其他:如抗角蛋白抗体(AKA),抗组蛋白抗体(Anti-histoneantibody),抗磷脂抗体,抗核周因子(ANCA)等对一些病有诊断参考价值。

  (3)关节液检查:新鲜的关节液是很重要的,应作常规,培养,血清学及免疫学检查。

  影像学检查

  (1)X-线平片:一般常用正,侧位,大小关节皆可,四肢,肩,脊柱,骶髂各关节;根据不同疾病及部位,还可有不同的要求,对骨骼受损或增生病变一般显示清楚,但由于影像重叠,早期细小病变不易看清;对滑膜,关节囊,软骨,半月板,韧带则不显示。

  (2)计算机体层显像(CT):可以在一个横断面上准确的显示不同组织密度的微小差异,是观察骨关节及软组织细小病变的较理想的检查方法。多用于AS的骶髂关节,脊柱;膝关节的软骨及半月板病变,SLE的脑部改变;早期肺间质性改变等。

  (3)磁共振成像(MRI):对骨关节及软组织病变,具有比X线,CT更高的分辨率,对软组织显像优于CT。多用于观察骨,软骨,半月板,筋膜的诊断;对脑组织,脊髓病也很有帮助。

  (4)造影:①关节造影:一般用过滤空气或有机碘溶液,也可同时使用两种,称为双对比造影。可以显示关节软骨,半月板,滑膜和韧带等结构。对关节内病变的诊断很有帮助,多用于四肢大关节,但现已较少应用。②血管造影:分为动脉造影和静脉造影,对大动脉炎或血管炎的诊断很有帮助。

  (5)关节镜检查:可以直接观察关节内各种组织的病变,特别是对滑膜炎的诊断和鉴别诊断,有很大意义。必要时可以取滑膜活检和手术治疗。

  (6)活体组织检查:对诊断困难的病例,此种检查,可以协助确诊。如皮肤,唇粘膜,肾,肝,关节滑膜,血管,肌肉,骨,软骨等。有时还要作免疫组化染色。

  (7)同位素骨扫描:对鉴别骨瘤(原发或继发性),骨髓瘤有很大帮助。

  (8)超声波检查:对关节囊,软骨,滑膜厚度,积液情况可以判断。

诊断

风湿病的诊断

  风湿病的诊断

  风湿病的临床表现多种多样,不同脏器受损则出现相关症状,有时出现误诊,如肾损害明显的患者,如果缺乏其他症状,可能被诊断为肾小球肾炎。临床曾有狼疮脑病被诊断为精神分裂症的事例。急性痛风发作有时被当作丹毒进行治疗。因此,风湿病需要结合临床表现、血清学结果、超声波、放射影像学甚至病理学检查方能作出诊断。而血清学抗核抗体及自身抗体测定在风湿病的诊断中具有重要意义。

治疗

风湿病的治疗

  风湿病的治疗原则

  风湿病是慢性进行性疾患,病程可能伴随患者终生,治疗亦往往需数年或更长时间。目前尚缺乏根治方法,只能做到尽快缓解症状,防止畸形发生,提高生活质量和维护患者的社会功能。其中药物治疗是最基本的手段,其他如手术治疗、物理治疗、康复治疗、心理治疗可与药物治疗配合进行。

  (一)非甾体类抗炎药(NSAIDs)

  (1)传统的非甾体类抗炎药包括水杨酸类、吲哚美辛、萘丁美酮、双氯芬酸、丙酸类等数十种药物,具有抗炎止痛、消肿退热、缓解症状的作用,是最常用的对症治疗药物,可用于各种性质的关节炎,但均有较明显的胃肠道副作用,如恶心、上腹痛、腹胀、消化性溃疡,甚至消化道出血及穿孔。亦有肝损害、白细胞和血小板减少的报道,长期应用可能导致肾间质病变。应尽量避免长期及二种以上同时应用。

  (2)近年不断上市的选择性COX-2抑制剂,如塞来昔布,一定程度上减少了传统非甾体类抗炎药的胃肠副作用。但长期应用亦可能出现心血管方面的副作用,应谨慎使用。

  (3)非甾体类抗炎药不能阻止风湿性疾病病变的继续发展。

  (二)糖皮质激素

  有很强的抗炎和免疫抑制作用,用于多种自身免疫性疾病的治疗。最多用于系统性红斑狼疮,尤其是狼疮肾炎、狼疮脑病等重症狼疮,多发性肌炎或皮肌炎,混合性结缔组织病,多种血管炎病变。

  用药方法:口服泼尼松0.5—1mg/(kg·d),以清晨一次给药为宜,可减少肾上腺皮质功能抑制等毒副作用,维持2—8周后可根据病情减量,可按每1—2周减量10%进行,最终以维持量5—15mg/每日维持治疗。也可根据病情调整用法,如病情需要可给予甲基泼尼松龙—mg/日静脉滴注连续3—5日,随后给以口服剂量治疗,必要时可每月重复一次,共2~3次。原则上尽量选择生物半衰期短的药物,选择能每天1次使用的药物。

  糖皮质激素的副作用包括:向心性肥胖、痤疮、多毛、高血压、类固醇性糖尿病、钠水潴留、诱发及加重感染、消化道溃疡、精神异常、类固醇性肌炎、骨质疏松、甚至骨坏死,应加以预防,必要时停药。

  (三)免疫抑制剂

  与激素合用可减少激素的用量,从而降低激素的副作用,对某些重症或合并脏器损伤的风湿病,与激素合用可获得更好的治疗效果。

  l.环磷酰胺

  主要用于系统性红斑狼疮、狼疮肾炎、多发性肌炎/皮肌炎、各种血管炎,口服l-2mg/(kg·d),或静脉冲击给药,—mg/m2体表面积,每月1次。副作用有恶心呕吐、白细胞及血小板减少、肝功异常、脱发、出血性膀胱炎、不育等。应定期检查血象、肝功,静脉给药时应嘱患者多喝水,有生育打算的患者应避免使用。一般认为总量不宜超过12g。

  2.甲氨蝶呤

  主要用于类风湿关节炎,多发性肌炎/皮肌炎,成人Stills病等。口服或静脉注射,7.5—20mg,每周1次。常见副作用有恶心呕吐、肝毒性、白细胞及血小板减少.需定期监测肝功及血象。

  3.雷公藤多苷

  主要用于类风湿关节炎、狼疮肾炎、口服30—60mg/d,副作用有白细胞及血小板减少、肝功异常、皮肤变黑、闭经等。建议育龄期女性患者尽量减少使用。

  4.羟基氯喹

  用于盘状狼疮、亚急性皮肤型狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征,对皮疹及关节炎效果较好,口服—mg/d,副作用有皮疹、恶心、视网膜病变。

  5.来福米特

  主要用于治疗类风湿关节炎,近来试用于强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、狼疮肾炎等症,口服10-20mg/d,副作用包括恶心、腹泻、皮疹、血小板及白细胞下降、肝功异常等。

  6.硫唑嘌呤

  多用于多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、狼疮性肾炎、血管炎等。口服50-mg/d,副作用多见骨髓抑制、恶心、肝毒性。

  7.环孢素A

  主要用于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、某些血管炎的治疗,口服2~5mg/(kg·d),副作用有肾毒性、高血压、多毛、牙龈增生等。

  8.吗替麦考酚酯(骁悉)

  主要用于系统性红斑狼疮、狼疮肾炎的治疗。口服1一2g/d。副作用较少,常见恶心、腹泻、白细胞及血小板减少。

  9.沙立度胺

  一般用于强直性脊柱炎、白塞病的治疗,口服50-mg/d,副作用有困倦、末梢神经感觉异常等。

  (四)生物制剂

  包括抗肿瘤坏死因子抗体、抗肿瘤坏死因子抗体-受体融合蛋-白、CTLA-4抗体融合蛋白、CD-20抗体及白介素-1拮抗剂等生物制剂目前已正式用于类风湿关节炎及强直性脊柱炎的临床治疗,有效率可达50%-70%以上。生物制剂用于系统性红斑狼疮的治疗目前正处于临床试验中,也有个案报道治疗血管炎及肌炎有效。副作用可见诱发感染、结核、过敏及肝功异常等,乙肝及丙肝感染者禁用。

  (五)风湿病的其他治疗

  除以上药物外,目前临床常用的还有:

  l.免疫球蛋白

  用于系统性红斑狼疮重症病例,如合并重症血小板减少、自身免疫性溶血性贫血、狼疮脑病、狼疮肾炎以及多发性肌炎/皮肌炎等。采用大剂量静脉注射,~mg/(kg·d),连用3—5天,可有过敏等副作用,有致急性肾衰的个案报道。

  2.血浆置换或吸附

  用于重症自身免疫性疾病的治疗,尤其血浆中自身抗体水平较高的患者,需给予其他免疫抑制剂进行后续治疗。

  3.骨髓移植

  用于难治性系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等症,一般采用自体骨髓移植。并需要以免疫抑制剂维持治疗。

保健

风湿病的保健

  

  1,蹄筋粥:

  [原料]牛(猪)蹄筋、大米各50~g,精各适量。1次/月,疗程至少维持5年,葱花、姜末、花椒、食盐、味

  [制法]将牛筋发开,洗净,切细,与大米同放锅中,加清水适量,煮为稀粥,待熟时调入葱花、姜末、花椒、食盐、味精等,再煮沸即可,待温服食。

  [功效]强筋壮骨。适宜肝肾亏虚,症见筋骨痿软,疲乏无力等。

  [服法]1剂/d,5剂为1个疗程,连服3~5个疗程。

  2,二子狗脊狗肉汤:

  [原料]金樱子、枸杞子、毛狗脊各8~15g。狗肉~g,食盐、味精各适量。

  [制法]将狗肉洗净,切块,氽水;诸药布包,加清水适量同炖至狗肉熟后,去药包,加食盐、味精调味即可,待温服食。

  [功效]补肾精,助肾阳,祛风湿,强腰膝。适宜关节疼痛,遇劳则剧,头目眩晕,腰膝酸软等。

  [服法]1剂/d,5剂为1个疗程,连服3~5个疗程。

  3,栗子猪肾粥:

  [原料]栗子4~7枚,猪肾1个,山药15~30g,大米25~50g。

  [制法]将栗子风干;猪肾去膜洗净,切粒;山药去皮,切块;将3味同大米煮为稀粥,先食栗子,再食其粥。

  [功效]补益肝肾。适宜关节酸痛,甚而强直,变形,腰膝酸软,头晕耳鸣等。

  [服法]1剂/d,5剂为1个疗程,连服3~5个疗程。

  4,防风苡仁粥:

  [原料]防风5~10g,薏苡仁15~30g,砂糖适量。

  [制法]将防风水煎取汁,加薏苡仁煮至成粥后,加砂糖调味即可,待温服食。

  [功效]祛风除湿。适宜风痹,症见肢体关节疼痛,游走不定,关节屈伸不便,或见恶风发热等。

  [服法]1剂/d,5剂为1个疗程,连服3~5个疗程。

  5,苡仁豆豉粥:

  [原料]薏苡仁25~50g,淡豆豉3~5g,薄荷6~9g,剂芥10~12g,葱白8~15g。

  [制法]将薄荷、荆芥、葱水煎取汁,去渣,纳入屠威、薏苡仁煮至粥成,加食盐调味即可,待温服食。

  [功效]祛风除湿,散寒疏表。适宜全身肌肉酸痛,酸楚,畏风,发热等。

  [服法]1剂/d,5剂为1个疗程,连服3~5个疗程。

  6,丹参糯米粥:

  [原料]丹参6~10g,红花3~5g,大枣3~5枚,糯米25~50g,蜂蜜适量。

  [制法]将诸药水煎取汁,加大米煮为稀粥即可,待温服食。

  [功效]活血理气。适宜慢性风湿热,症见面色暗晦,唇甲青灰,心悸,关节疼痛,肿胀麻木等。

  [服法]1剂/d,5剂为1个疗程,连服3~5个疗程。

  7,苡仁桂花粥:

  [原料]薏苡仁15~30g,桂花、砂糖、淀粉各少许。

  [制法]先取薏苡仁煮粥,待粥熟时调入桂花、砂糖、淀粉少许,煮熟作早餐服食。

  [功效]清热利湿。适宜湿热痹证,症见关节疼痛,局部灼热红肿,得冷则舒,痛不可触,关节游走疼痛,不能屈伸,可涉及一个或多个关节,多兼有发热、汗出恶风、口渴烦闷等。

  [服法]1剂/d,5剂为1个疗程,连服3~5个疗程。

  8,干姜苡仁粥:

  [原料]干姜3~5g,薏苡仁25~50g,砂糖适量。

  [制法]将干姜水煎取汁,加薏苡仁煮为稀粥,待熟时加入砂糖调味即可,待温服食。

  [功效]散寒止痛。适宜寒痹,症见肢体关节疼痛较剧,痛有定处,遇寒痛增,不可屈伸,痛处皮色不红,触之不热,遇热则舒者。

  [服法]1剂/d,5剂为1个疗程,连服3~5个疗程。

  9,猪脚伸筋汤:

  [原料]猪脚1只,薏苡仁、木瓜、伸筋草、千年健各5~10g。

  [制法]将猪脚去毛杂,洗净,剁块;诸药布包;将猪脚与药包加水同炖,至猪脚烂熟后,去药包,饮汤食肉。

  [功效]补肝肾,祛风湿,强筋骨。适宜关节疼痛,遇劳则剧,头目眩晕,腰膝酸软,舌苔薄,脉细弱。

  [服法]1剂/d,5剂为1个疗程,连服3~5个疗程。

  10,黄芪灵芝蹄筋汤:

  [原料]黄芪5~10g,灵芝3~6g,黄精8~15g,鸡血藤10~15g,猪蹄50~g,食盐、味精各适量。

  [制法]将诸药布包;猪蹄筋泡软,切段,与药包同置锅中,加水同炖,至蹄筋烂熟后。去药包,加食盐、味精调味即可,待温服食。

  [功效]益气血,养心血,强筋骨。适宜关节疼痛,遇劳则剧,头目眩晕,腰膝酸软等。

  [服法]1剂/d,5剂为1个疗程,连服3~5个疗程。

预防

风湿病的预防

  1.争取早期诊断,早期治疗。虽然本病的致残较高,但患有关节肿痛的病人只要对本病保持足够的警惕性,早期诊断及早期合理的治疗,仍可控制其发展,减少致残率,甚至治愈。

  2.加强锻炼,增强身体素质。经常参加体育锻炼或生产劳动,强健体魄,提高病能力及防御风寒湿邪、侵袭的能力。

  3.避免风寒湿邪侵袭。患者劳动或运动后,不可乘热身汗出便入冷水洗浴,勿当风吹;垫褥、被盖应勤洗晒,以保持清洁干燥;内衣汗湿后应及时更换清洗。居住环境一不定期要阳光充足,空气流通。

  4.注意劳逸结合。过度劳累,正气易损,风寒湿邪可乘虚而入。因而,做到劳逸结合,饮食有节,起居有常,不妄劳做,活动与休息适度是很重要的。

  5.保持正常的心理状态。临床患者证实,精神受刺激,过度悲伤,心情压抑等也是诱发该病的重要因素之一,而在患了病后,情绪波动又往往使病情加重。因此保持正常的心理状态,对维持机体的正常免疫功能有重要的作用。

  6.预防和控制感染。有些风湿病是在患了扁桃体炎,咽喉炎,鼻窦炎,慢性胆囊炎,龋齿等感染性疾病之后而发病的,人们认为这是由于人体对这些感染的病原体发生了免疫反应面引起本病的,所以,预防感染和控制体内的感染病灶也是重要的。

并发症

风湿病的并发症

  1.肺炎。由于免疫能力下降,遭受细菌感染,患者常合并肺炎。

  2.泌尿系统感染。风湿性关节炎患者若日常生活不注意,或者患感冒后,常容易发生泌尿系感染。

  3.柯兴氏综合征。患者若用激素时间过长,常因体内肾上腺皮质功能受到抑制而并发柯兴氏综合征,常见症状主要有满月脸、水牛背、体重增加等。

  4.口腔溃疡。风湿性关节炎患者在服用免疫抑制剂之后常出现口腔溃疡,此外还可出现恶心呕吐、厌食、皮疹、味觉消失等不良反应。

  5.传染病。患者由于患此病的时间太久,自身免疫功能下降,当社会上流行某些传染病时,比正常人更易受到传染。

  6.肾脏。可出现肝大、黄疸、肝区痛及慢性活动性肝炎等。

  7.心脏。容易引起心包摩擦、心脏扩大、心率加快等心脏病,危害巨大。

  8.关节。全身大小关节容易出现疼痛、肿胀、引起僵直、畸形功能丧失。

  9.消化系统。容易引起消化不良,甚至胃肠道穿孔、出血、肠梗阻等消化系统疾病。

  10.病情严重者,可出现畸形位骨性强直,甚至关节脱位。









































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