文章来源：中国临床医学影像杂志，，30（11）：-
作者：王道英，李星辉，王海军
肺血管炎在临床并非少见疾病，由于其分类复杂，临床表现无特异性，且与感染、结缔组织病和恶性肿瘤相重叠，易被临床医生忽视，极易出现误诊和漏诊，尤其是对于肺血管炎的诊疗后随访，临床报道较少。医院心内科收治、核医学科99mTc-MAA肺灌注显像随访的１例肺血管炎病例报道如下。
病例女，42岁。因“胸闷、气短5年，加重半年”入院。患者入院前5年无明显诱因出现活动后胸闷、气短，休息后症状可缓解，未予重视。1年前自觉胸闷、气短症状逐渐加重，同时伴有发热、明显咳嗽、咳痰症状，就诊于外院，诊断为“肺动脉高压”，未予治疗后来我院。入院查体：体温38.8℃，口唇发绀，颈静脉无怒张，右肺呼吸音明显减低，左肺呼吸音浊，双肺未闻及干湿性啰音，心界向左扩大，心率：81次/分，律齐，三尖瓣听诊区可闻及2/6级收缩期杂音，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。患者平素体健，既往无高血压、冠心病、肺心病等病史。
入院后查血心肌标志物：脑利钠肽前体（NT-proBNP）pg/mL；生化全套+心肌酶+C反应蛋白+同型半胱氨酸：总蛋白62.4g/L，白蛋白37.3g/L，高密度胆固醇0.98mmol/L，尿酸μmol/L，C反应蛋白7.5mg/L，同型半胱氨酸38μmol/L；动脉血气分析：pCO.5mmHg（1mmHg≈0.kPa），pO.4mmHg；血沉70mm/h，血常规及自身抗体全套未见明显异常。彩色多普勒血管超声提示双下肢无深静脉血栓形成。CT肺动脉造影示：①右肺动脉狭窄，远端分支稀疏、纤细，多考虑血管炎；②肺动脉干、左肺动脉及其各级分支增宽；③迷走右锁骨下动脉；④心脏增大；⑤肺动脉高压；⑥右肺内多发斑片影，多考虑炎症，建议抗炎治疗后复查。心脏彩超示：①重度肺动脉高压；②右心扩大；③三尖瓣中量反流。99mTc-MAA肺灌注显像示：①右肺未见明显血流灌注，右肺动脉狭窄、闭塞多考虑；②肺动脉高压重度。
治疗经过：经首次入院诊断明确：①肺血管炎；②重度肺动脉高压。给予波生坦、呋塞米、螺内酯、强的松口服药物降肺压、抗炎对症治疗并分别于病程第37天、74天及天行右肺动脉介入治疗（球囊扩张成形术）。
图1病程第1天（第一次入院）CT肺动脉造影图。图1a，1b：肺动脉造影示右肺动脉明显狭窄，远端分支稀疏、纤细，多考虑血管炎；肺动脉干、左肺动脉及其各级分支增宽。图1c：肺动脉主干直径明显增宽，存在肺动脉高压，右肺内多发斑片影，多考虑炎症。
图2病程第2天（第一次入院）肺灌注显像（前、后位）图。右肺未见明显血流灌注分布，右肺动脉及其分支狭窄、闭塞多考虑；左肺放射性分布欠均匀，呈多发斑片状放射性稀疏、减低分布，左肺上部血流梯度逆转，呈“倒鞋底征”表现，提示肺动脉高压重度。图3病程第37天（第二次入院）非选择性肺动脉造影图。右肺动脉次全闭塞，给予第一次右肺动脉介入治疗——右叶间肺动脉球囊扩张成形术，随后造影提示右叶间肺动脉及其分支显影，狭窄减轻，前向血流2级。图4病程第69天（第三次入院，第一次肺血管介入治疗后）肺灌注显像（前、后位）图。右肺下叶血流灌注较前改善；左肺上部血流梯度较前改善。图5病程第74天非选择性肺动脉造影图。右叶间肺动脉狭窄较前部分改善，肺动脉血流3级，随后给予第二次右肺动脉介入治疗——右叶间肺动脉及右肺中叶外侧段（A4）球囊扩张成形术。图6病程第天（第四次入院，第二次肺血管介入治疗后）肺灌注显像（前、后位）图。右肺中、下叶血流灌注较前明显改善；左肺上部血流梯度改善。图7病程第天非选择性肺动脉造影图。右叶间肺动脉狭窄较前改善，肺动脉血流3级，随后给予第三次右肺动脉介入治疗——右叶间肺动脉及右肺中叶外侧段（A4）球囊扩张成形术。
讨论肺血管炎是指系统性坏死性血管炎累及肺血管的一类疾病的总称[1]。肺血管炎的临床表现复杂多样，可急性发作，也可隐匿起病，自觉症状出现至确诊往往需要数月甚至数年，加之临床医生认识不足，诊断极具挑战性，其致残和致死率高[2]。
肺血管炎的诊断主要依靠其临床表现、实验室检查、组织病理学及受累血管的影像学特征进行综合诊断。确诊肺血管炎的金标准是受侵犯组织和器官病理诊断，但由于活检概率低，取材困难，因此临床诊断常借助影像学方法[3]。
目前，用来诊断肺血管炎的影像学方法主要有CT肺动脉造影、PET/CT或PET/MRI、99mTc-MAA放射性核素肺血流灌注显像等。99mTc-MAA放射性核素肺灌注显像是经静脉注射大于肺毛细血管直径（9~60μm）的99mTc标记的聚合人血清白蛋白（99mTc-MAA）放射性颗粒，这些大颗粒物质与肺动脉血混合均匀并随血流随机地一过性地嵌顿在肺毛细血管或肺小动脉内，其在肺内的分布与局部肺血流量成正比，通过体外测定肺内放射性分布并进行肺显像即可反映局部肺血流灌注情况。
本文的不足之处：一是该患者未能成功取材获得病理学诊断依据；二是受条件所限，未同步进行放射性核素肺通气显像，因为肺血管炎在临床上往往极易误诊为肺栓塞。虽缺乏上述检查，尚不影响该疾病诊断的准确性，我们通过临床表现和影像学检查即可鉴别并排除肺栓塞及其他诊断，依据如下：①该患者无下肢深静脉血栓形成及易患因素；②激素、抗炎治疗有效；③患者出现胸闷、气短、发热、咳嗽症状；④常规化验血沉显著增快，C反应蛋白明显升高；⑤99mTc-MAA肺灌注显像无肺段性或亚肺段性楔形放射性缺损的肺栓塞表现；⑥肺动脉血管造影为肺血管狭窄，远端分支稀疏、纤细，支持血管炎诊断；⑦通过该患者的诊疗及随访过程，我们不难发现影像学手段肺CTA考虑为肺血管炎诊断成立，因为多次介入肺动脉造影及99mTc-MAA肺灌注显像均提示在口服药物降肺压、抗炎对症治疗的基础上给予右肺动脉球囊扩张成形术后右肺血流灌注的恢复为逐渐改善、部分恢复的过程，若非肺血管炎诊断，经介入球囊扩张成形术并去除导致狭窄、闭塞的因素，右肺动脉血流即刻可完全恢复并血流分级正常。
各种影像学诊断方法都有其优缺点，肺动脉造影虽能够很好地显示并确定狭窄血管的位置及严重程度，但它不能提供肺实质的血流灌注分布状态，而且检查存在诸多弊端，属于有创性检查，花费高，重复性不佳，甚至有可能诱发肺动脉栓塞等[4]。PET检查可早期发现血管壁的炎症，也可用于大动脉炎的随访，但是价格昂贵，不宜常规开展[5]。99mTc-MAA放射性核素肺灌注显像对于肺血管炎的辅助诊断尤其是长期随访不失为一种安全准确和无创的检查手段，可同时提供形态学及功能学信息，尤其对于病情治疗后的评估及随诊具有同样重要的作用[6]。已有研究证实[7-8]，99mTc-MAA核素肺灌注显像是较早应用于肺动脉高压诊断的无创性检查方法之一。
本例肺血管炎患者的99mTc-MAA肺灌注显像再次印证了随访的重要优势，该患者首次入院时肺灌注显像提示右肺动脉狭窄、闭塞严重，右肺无明显血流灌注分布，左肺血流分布发生逆转致使肺上部放射性反而高于肺底部，呈“倒鞋底征”表现，并同时伴有上、下肺叶多肺段斑片状放射性稀疏、减低改变，从而右肺血流灌注缺损合并重度肺动脉高压诊断明确。经先后两次右肺动脉球囊扩张成形术并予以降肺压、抗炎药物等对症治疗后，患者右肺血流灌注较首次入院时呈进行性持续改善、好转，说明临床诊断及治疗方案准确、合理。国内外文献均有报道显示肺血管炎累及右肺动脉的频率高于左肺动脉，尤以右肺上叶多见[9-11]。
本文通过1例肺血管炎的病例随访，旨在说明99mTc-MAA肺灌注显像的随访价值。肺血管炎的早期诊断和规范治疗明显影响患者的预后，99mTc-MAA肺灌注显像是一种简便易行、安全无创、可多次重复的用于判定疗效及长期随访的有效检查方法，值得临床推广应用并长期
