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硬皮病患者如何监测并发症？
——硬皮病患者日常管理指导
硬皮病（scleroderma）包括局灶性硬皮病（localizedscleroderma,LSc）和系统性硬化症（systemicsclerosis,SSc），局灶性硬皮病很少累及内脏，而系统性硬化症，顾名思义，基本都会累及到内脏。系统性硬化症是本文讨论的重点。
系统性硬化症是一种以血管病变、自身免疫和纤维化为主要特征的的风湿免疫疾病。其临床表现复杂多样，以雷诺现象（遇冷或情绪激动时手指变白变紫）和皮肤肿胀、变硬为主，而内脏累及是影响患者生存的最主要因素，因此我们总结常见并发症，希望广大患者提高监测意识。
01
间质性肺病（ILD）
高达80%系统性硬化症患者会出现间质性肺病，30-40%的病人会表现出临床症状（1）。主要症状有呼吸急促、干咳和乏力。肺部HRCT(高分辨CT)和肺功能对于ILD监测十分重要，HRCT扫描比常规胸部X光或者常规CT扫描更加清晰地显示肺部病变的细微结构，因此是筛查ILD必须做的，不过考虑到HRCT的射线暴露，不推荐做的过于频繁，每年做一次或者病情变化时做即可；而肺功能则是无创且简单易行的检查，推荐每3~6月做一次。肺功能检测主要包括肺容量、通气功能和弥散功能，注意弥散不能遗漏，弥散功能可以反应肺血管病变，且病变早期以弥散功能下降为主。
02
肺高压（PH）
系统性硬化症患者肺高压的发生率约为15%（2）。主要包括2类：单纯肺动脉高压（SSc-PAH）以及继发于ILD的肺高压（SSc-ILD-PH）。其主要临床表现有进行性呼吸困难、胸痛、胸闷、晕厥、乏力等，由于早期常常无明显症状，定期筛查十分重要。筛查手段最主要是心脏超声、肺功能和血NT-proBNP检测，其次有心电图、血气分析和6min步行试验。筛查后高度怀疑肺高压的患者，需要做有创的右心导管检查确诊。心脏超声主要是根据三尖瓣反流血流流速（Vmax）及右心房压（RAP）来估测肺动脉收缩压（PASP），得到一个数值，结果解读需要注意的是，一方面，心脏超声存在一定的漏诊率，因此还需要医生综合评估；另一方面，心超估测的肺动脉收缩压会受到年龄、BMI等因素干扰（3），如果查出来略高于正常值，患者朋友们也不用太过紧张，交给医生判断吧。
03
硬皮病肾危象（SRC）
硬皮病肾危象是硬皮病累及肾脏最严重的并发症，虽然发病率很低（约4%）（4）,但预后很差。主要特点是突然发作的恶性高血压、急性肾损伤和微血管病性溶血性贫血，临床表现有恶心、头痛、视力下降、充血性心衰、少尿或无尿、血尿/蛋白尿、血小板减少等。SRC相关的检查有血压、肾功能、尿常规、血常规和血涂片等。
我们希望所有硬皮病患者保持一个乐观向上的心态，提高对疾病的认知，尽管目前系统性硬化症仍未被攻克，但我们相信，医生患者携起手来，虽道阻且长，但终将迎来胜利的曙光。
小贴士：
所有新诊断为硬皮病的患者均应做肺部HRCT，肺功能，心脏超声，NT-proBNP检测，并且做免疫全套检查（特别是自身抗体）、肝肾功能等，必要时行皮肤活检，以对疾病进行全面的评估。
参考文献：
1.PerelasA,SilverRM,ArrossiAV,HighlandKB.Systemicsclerosis-associatedinterstitiallungdisease.TheLancetRespiratorymedicine.;8(3):-20.
2.NihtyanovaSI,SchreiberBE,OngVH,RosenbergD,MoinzadehP,CoghlanJG,etal.PredictionofPulmonaryComplicationsandLong-TermSurvivalinSystemicSclerosis.ArthritisRheumatology.;66(6):-35.
3.DAndreaA,NaeijeR,GrünigE,CasoP,DAltoM,DiPalmaE,etal.EchocardiographyofthePulmonaryCirculationandRightVentricularFunction:ExploringthePhysiologicSpectrumin1,NormalSubjects.Chest.;(5):-8.
4.TurkM,PopeJE.TheFrequencyofSclerodermaRenalCrisisoverTime:AMetaanalysis.TheJournalofRheumatology.;43(7):.
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