SCC
中国，广州年4月6日～9日，心血管医学领域的一次重要学术交流——第19届中国南方国际心血管病学术会议（SCC）在繁花绽放的美丽羊城广州举行，会议期间，来自上海交通大医院的左君丽教授就“原醛合并睡眠呼吸暂停的诊断思路与治疗”进行了精彩的病例汇报。
病史资料：（男，40岁）主诉：发现血压升高9年、低血钾2月。
现病史：9年前发现血压升高，2月前发现血钾降低，服用4种降压药（不含利尿药）血压仍不达标。
既往史：有高血压家族史、有吸烟史。
体格检查：H：cm，W：85kg，BMI：28kg/m2，BP：/89mmHg（药物洗脱，四个半剂量），HR：87次／分，律齐，各瓣膜区未及病理性杂音，无皮质醇增多体征，颈部、脐周未及血管杂音，双下肢无浮肿，足背动脉搏动对称。
辅助检查：1.院外：血钾最低3.26mmol/l，肾上腺CT提示右肾上腺内侧肢小结节灶。
1.肾上腺薄层CT平扫
2.院内：血常规：血红蛋白：g/l,红细胞比容：0.；OGTT：5.86～10.79mmol/L；HbA1c：5.9%；LDL：2.94mmol/L；Scr：umol/L；eGFR：67.6ml/min.1.73m2；尿ACR：4.02mg/mmol；尿蛋白定量：mg/ml；24h尿五联蛋白：尿微量白蛋白增高，余正常范围；血钾：3.14mmol/L；尿钾：42mmol/24h；尿钠：mmol/L；血PH：7.44；肾B超：左肾99×44mm，右肾98×45mm；GFR：左：37.77ml/min，右：42.38ml/min；ABPM：24h：/75mmHg，昼/75mmHg，夜/75mmHg（洗脱期药物，包括特拉唑嗪）；心超：左房增大（左房内径：42mm）；激素水平：尿Aldo：13.22ug/24h尿；尿儿茶酚胺、血尿皮质醇：正常范围；药物洗脱充分：ARR（立位）：.46/1.（初筛试验阴性）。
2.初筛实验
诊疗过程：初步诊断：难治性高血压；低血钾；右侧肾上腺内侧肢小结节灶；ARR小于（.46/1.66）；继醛（高醛固酮、高肾素）？原醛（高醛固酮、低肾素）？
鉴别诊断：1.继发性醛固酮增多症？1）肾血管性：低血钾（轻度），血尿Aldo正常范围内偏高或增高，PRA正常范围，双肾大小、GFR对称，可排除。2）肾素瘤：肾素水平正常范围内偏低，结合临床可排除。3）肾实质性：肌酐umol/L，蛋白定量mg/24h尿，以微量白蛋白升高为主，结合病程和血压控制情况，考虑靶器官损害故可排除。2.原发性醛固酮增多症重点筛查人群1）高血压同时具有下列情况者：中度以上或难治性高血压患者；伴有自发性或利尿剂诱发性低血钾；伴肾上腺偶发瘤；有早发高血压或40岁以前发生心脑血管事件家族史者；一级亲属患原醛。2）原发性醛固酮增多症的诊断流程
3.原发性醛固酮过多症诊断流程
3.确诊试验1）盐水试验
4.盐水试验
盐后血醛固酮60pg/ml确诊试验（+）2）肾静脉采血（AVS）
5.肾静脉采血
血皮质醇均大于外周3倍，置管成功；右侧/左侧A/F2倍，右侧优势侧。4.讨论1如何处理ARR阴性，而临床又高度怀疑“原醛”的病例；为什么ARR，还坚持做盐水试验？临床有何意义？分析ARR的原因，依据？肌酐umol/L，蛋白定量mg/24h尿。是否还有其他原因？5.追述病史睡眠中明显打鼾伴有憋气
6.血压波动图形
ABPM：24h：/75mmHg，昼/75mmHg，夜/75mmHg（特拉唑嗪）6.难治性高血压的病因分析1）引起继发性高血压的疾病有：阻塞性睡眠呼吸暂停（ObstructiveSleepApnea）；原发性醛固酮增多症（PrimaryAldosteronism）；肾实质疾病（RenalParenchymalDisease）；肾动脉狭窄（RenalArteryStenosis）；嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）；库欣综合征（Cushing’sSyndrome）；主动脉缩窄（Aorticcoarctation)等。2）OSAS相关性高血压临床诊断和治疗的专家共识如下高血压患者应警惕及注意是否存在OSAS：肥胖；睡眠过程中打鼾、白天嗜睡明显；顽固性高血压或隐匿性高血压，清晨高血压，或血压节律呈“非杓形”或反杓形”；夜间反复发作难以控制的心绞痛；夜间难以纠正的心律失常；顽固性充血性心力衰竭；顽固性难治性糖尿病及胰岛素抵抗；不明原因的肺动脉高压；不明原因的以夜间憋醒或夜间发作为主要表现的疾病。3）多导呼吸睡眠监测（PSG）：睡眠期内伴有以阻塞性为主的呼吸暂停及低通气；呼吸紊乱指数（AHI）为29.2次／小时；呼吸暂停最长时间为30.0秒；夜间最低血氧饱和度为80%；血氧饱和度降低持续最长时间为69.0秒。结果：提示中度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征伴中度低氧血症7.最终诊断继发性高血压；原醛（右侧肾上腺结节,右侧优势分泌）；糖耐量异常；中度阻塞性呼吸睡眠暂停低通气综合征。8.治疗1）优化生活方式：低盐、低脂、低糖及优质蛋白饮食，戒烟，控制体重。2）拮抗醛固酮作用：螺内酯20mgQdpo3）控制血压：缬沙坦氨氯地平80/5mgQdpo；比索洛尔5mgQdpo；特拉唑嗪2mgQnpo4）血钾纠正后择期行右肾上腺切除，病理提示:右肾上腺皮脂腺瘤9.随访现口服药物：A+C+B血压达标，血钾正常10.讨论2原醛/OSAS可导致继发性高血压、醛固酮的过量分泌、更加严重的心脑并发症。1）原醛：肾上腺皮质病变自主分泌过多醛固酮，肾素-血管紧张素系统受抑制但不受钠负荷调节的疾病。2）OSAS：低氧血症和高碳酸血症潜在刺激醛固酮分泌；低氧-交感神经兴奋-RAAS激活。
总结
1.详细病史询问、体格检查，针对性专项检查。
2.原高诊断建立在排除继高基础上，尤其难治性高血压需排除继发性高血压。
3.重视呼吸睡眠疾病，及早做出诊断；OSAS可能激发PRA，使原醛的筛查实验假阴性；原醛合并OSAS血压水平较高可能与醛固酮增高有关，心脑并发症更加严重。
4.美国睡眠医学科学院：70%的2-DM合并OSAS，RH中OSAS患病率达80%，因此建议所有2-DM和高血压患者进行阻塞性睡眠暂停评估（ERS/ESH）。
医师简介
左君丽上海交通大医院副主任医师、博士
现任ISH/ESH高血压学组成员。从事高血压临床研究工作，目前承担国家自然科学基金、上海徐汇区卫计委及、国科学院上海生命科学研究院营养所临床研究中心课题及上海交大医学院自然基金各一项，国家“十一五”攻关子课题主要完成人。发表核心期刊论著20余篇，多次在国际国内大型心血管会议上大会交流，并获优秀论文奖，其中OCC会议二等奖4次，ReadyforISH最佳报告奖。曾荣获徐汇区医疗卫生技术奖。擅长高血压患者亚临床靶器官损害及动脉硬化的检测、评估与防治；顽固性高血压的鉴别诊断及治疗；老年冠心病和心力衰竭的诊治。END本文内容为《门诊》杂志原创内容转载须经授权并请注明出处。
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