肺动脉高压相关疾病是一个发展迅猛的医学领域，近年来大量循证医学研究不断开展以及诊治指南、推荐意见不断推出，为临床实践提供了很好的诊断依据。
肺动脉高压是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征，严重时可以引起右心衰竭。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，已经引起人们的高度重视。
肺动脉高压相关疾病是一个发展迅猛的医学领域，近年来由于对其发病机制的认识不断深入，新型靶向治疗药物不断开发，大量循证医学研究不断开展以及诊治指南、推荐意见不断推出，为临床实践提供了很好的诊断依据。
年7月17日，在中国国际心力衰竭大会（CIHFC）上，来自第三军医大学全军心血管内科研究所所长的黄岚教授在会上进行了关于肺动脉高压（Pulmonaryhypertension，PH)的精彩报告，对肺动脉高压的诊疗新进展和全球观点进行了归纳与分享。
01
肺动脉高压的临床症状及诊断
首先，黄岚教授分享了PH的最新临床分类及其基本概念，PH是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高所导致的疾病或病理生理综合征，导致肺循环障碍与右心高负荷，严重时可致心衰竭甚至死亡。黄岚教授强调肺动脉高压在临床十分常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。
图1:PH的最新临床分类
PH的临床表现缺乏特异性，共同的症状表现为呼吸困难（最常见的症状，劳力性）、胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶；病因症状可分为，先天性心脏病——自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、蹲踞现象等；结缔组织病——皮肤、粘膜、关节、骨骼等异常；栓塞性疾病——静脉血栓的相关表现；呼吸系统疾病——有职业史，慢性咳、痰、喘病史等。
PH的体征主要表现为：
（1）呼吸频率增快、脉搏频速、细小；
（2）右心衰竭时可见颈静脉充盈；
（3）胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大；
（4）P2亢进、分裂、左侧第二肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音；
（5）胸骨左缘第4-5肋间可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音
黄岚教授说道，临床医生要重视肺动脉高压的病因体征检查，它极有可能与其他疾病的发生发展有关，对于PH的诊断，要根据以下步骤完成：肺动脉高压的筛查、病因筛查、血流动力学诊断、严重程度评估。
ESC指南中提出，怀疑PH的病人，需要进行一些非侵入性检查来明确是否存在第二类和第三类肺动脉高压。如果没有发现上述两类疾病的证据，或PH升高与患者病情的严重程度不成比例，则应寻找PH相对少见的病因，进一步的诊断策略包括右心导管（RHC)和急性血管反应试验。
图2:肺动脉高压的诊断策略
02
肺动脉高压的影像及检验学表现
1、心脏超声
表现为右心房和右心室扩大，肺动脉内径增宽和顺应性下降，三尖瓣反流，室间隔平直或反常运动，心包积液，卵圆孔重新开放等。心脏声学造影，对先心病、卵圆孔重新开放具诊断价值。
2、三尖瓣反流和压差
三尖瓣反流速度＜2.8m/s或sPAP36mmHg，可排除PH；三尖瓣反流速度＞3.4m/s或sPAP50mmHg，可诊断PH；当三尖瓣反流速度在2.8-3.4m/s或sPAP介于36-50mmHg，需进行右心导管检查。
3、肺灌注／通气显像
呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），完全正常可除外CTEPH；亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常考虑动脉性肺动脉高压（PAH）。还需注意假阳性表现，肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压等－同样，可见肺灌注、通气不匹配的现象，需要进一步鉴别。
4、高分辨CT对肺部疾病的诊断价值
间质性肺病、肺气肿、淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液对肿瘤、纤维素纵膈炎等引起的PH也有较高的诊断价值；CT血管成像对肺动脉高压的诊断价值可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度，可提示PH的存在。
5、PAH的血流动力学检查
明确诊断和量化PH，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶向药物治疗或评价药物治疗效果；先天性心脏病术前检查和评估；进行急性血管药物反应试验。
03
肺动脉高压的临床诊断试验及预后判断指标
黄岚教授首先对PH的严重程度评估进行讲解，提出了临床诊断试验对PAH病情情况判断的重要性，医院开展关于PH的临床诊断试验。其中，他提出6分钟步行试验（6MWT）这一试验方法简便易行，对PAH患者的活动能力以及药物治疗评价有很重要的诊断价值。
图3:肺动脉高压的临床诊断试验及预后判断指标
黄岚教授总结道，临床医生应该提高PH诊断意识，加强鉴别诊断。这是因为PH病因筛查涉及多学科，要做出明确诊断有时颇为困难，漏诊和误诊率很高。对于PH病因筛查需要具备多学科的知识或多学科的专家团队。既要遵照临床指南，识别高危患者，筛查病因，又要注重临床实践，积累临床经验，提高诊断水平。
04
动脉性肺动脉高压的治疗
黄岚教授介绍，PAH的治疗可分为三个部分，一般处理与基础治疗、针对PAH发病机制的药物治疗以及介入及外科手术治疗。
1、一般处理与基础治疗
包括原发病和致病因素的治疗，健康教育，氧疗（保证休息及运动时血氧饱和度90%），抗凝，利尿以及地高辛的使用（用于PAH合并房颤心室率增快的患者）
2、针对PAH发病机制的靶向药物治疗
（1）钙通道阻滞剂：根据急性血管反应试验严格掌握适应症；从小剂量开始，逐渐加量，直至达到耐受计量；1年后需复查，持续敏感者才能长期应用。钙通道阻滞剂的主要副作用包括低血压、通气－灌注不匹配、面红、心悸等。
（2）前列环素及其类似物：前列环素是花生四烯酸的代谢产物，是很强的肺血管舒张剂和血小板聚集抑制剂，还具有内皮细胞保护和抗增殖的特性。已证实能有效治疗PAH的前列环素及其类似物包括：依前列醇（Epoprostenol)，曲前列素（Treprostinil)，贝前列素（Berapost),伊洛前列素（Hoprost)。我国已批准上市的前列素类似物有吸入制剂伊诺前列素和口服贝前列素。
（3）Selexipag：口服前列环素受体激动剂，对前列环素IP受体有高度选择性，不良反应低，患者可能耐受较大剂量。Selexipag可显著改善PAH患者的血流动力学参数包括肺血管阻力和心指数，药物耐受性较好。
（4）内皮素受体持抗剂：波生坦（Bosentan)、西他生坦（Sitaxsentan)、安倍生坦（Ambrisentan)、波生坦（Bosentan,全可利）已在我国上市，为口服制剂，起始量62.5mgbid,治疗4周后，加量至mgbid维持治疗，主要副作用是肝功能异常，需要每月检测一次肝功能。波生坦可用于WHO功能3级和4级的PAH患者。
（5）Macitentan：高效、组织穿透性强、亲脂性、与受体的亲和力强的双重内皮素受体拮抗剂。研究显示，macitentan比波生坦作用强10倍，作用时间长两倍，且不抑制胆盐输出泵，对肝功能影响小，与食物和药物作用少。
（6）磷酸二酯酶－5抑制剂：西地那非、伐地那非和他达那非。我国目前没有批准治疗肺动脉高压的适应症，也没有治疗肺动脉高压的专用剂型、剂量与方法较为混乱，国外推荐西地那非的剂量20mgtid。
（7）Rho激酶抑制剂：静脉注射法舒地尔可降低肺动脉高压患者的肺血管阻力，增加心排血量，并且安全性好，其与吸入伊洛前列腺素的效果类似。
（8）利奥西呱（Riociguat)：一种可溶性鸟苷酸环化酶（sGC)的刺激剂，激活鸟苷酸环化酶通过一氧化氮途径发挥作用。年10月8日，由FDA批准治疗PAH的药物。
黄岚教授说道，药物联合治疗提高疗效，可明显降低副作用。开始治疗时即联合使用两种药物是目前临床用药的新观点。
图4:药物靶向治疗策略
肺动脉高压在现代医学史上是一种较为危险的疾病，肺动脉高压的患者如果没有得到有效治疗，存活率只有40-55%。因此，黄岚教授强调对于肺动脉高血压的患者来说，一定要遵从医嘱，及时接受治疗，避免病情的进一步恶化。
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