作者丨马晓路
图片丨新生儿热点论坛
今天给大家分享2例婴儿型肝血管内皮细胞瘤的案例。
病例1
女婴，出生胎龄34周，出生体重g，医院住院，诊断“早产儿RDS、PDA、肺动脉高压、先天性甲状腺功能低下”，生后34天因“撤机困难”转入浙江大医院。
入院查体：气促、腹胀、肝大（肋下4cm），心前区可及Ⅲ级心杂音。
辅助检查：医院查促甲状腺激素（TSH）mU/L。
心脏超声：入院后心脏超声提示“三尖瓣重度反流，根据流速评估肺动脉收缩压mmHg，左室收缩功能减低，右心增大”。
腹部B超：进一步探查腹部B超显示“肝脏弥漫分布低回声区伴数枚低回声光团，肝静脉增粗”。
肝脏增强CT
心超多普勒
显示三尖瓣重度反流
腹部增强CT显示：肝脏增大，肝内多发低密度影，且病灶呈“渐进型、向心性”强化。
入院诊断：婴儿型肝血管内皮细胞瘤，重度肺动脉高压，心功能不全。
入院后予呼吸机辅助通气，并给予普萘洛尔0.6mg/kg.d、西地那非2mg/kg.d逐渐加量至8mg/kg.d、米力农0.5μg/kg.min、优甲乐10μg/kg.d。患儿肺高压未能缓解。入院第9天行肝动脉结扎术，术后2周肝脏瘤体略缩小（触诊肝脏缩小至肋下3.8cm），肺动脉压力下降至52mmHg，但最终还是因“失代偿性心力衰竭，重度肺动脉高压并发感染”死亡。
病例2
女，出生胎龄40周，出生体重g，因“进行性腹胀伴肝功能损害1周”于生后9天入院。
入院查体：气促、腹胀、肝脏增大（肋下5cm）。
辅助检查：TSH77mU/L。
心脏超声提示：三尖瓣中度反流，根据流速评估肺动脉收缩压41mmHg。
腹部B超提示：肝大，肝内弥漫分布类圆形光团。
腹部增强CT显示：肝大，弥漫性低密度灶，病灶呈“渐进型、向心性”强化。
入院诊断：婴儿型肝血管内皮细胞瘤，肺动脉高压。
入院后予鼻导管吸氧，西地那非2mg/kg.d逐渐加量至8mg/kg.d、普萘洛尔0.6mg/kg.d、优甲乐5μg/kg.d口服，入院第3天行肝动脉栓塞术，术后1天顺利撤机，术后1周肺动脉压力降至26mmHg，术后2周瘤体明显缩小（触诊肝脏肋下3cm）。随访1年，患儿情况良好。
讨论
新生儿肺动脉高压的原因有很多，包括肺实质性疾病、先天性膈疝、先天性心脏病等，肺循环血流增多是引起肺高压的重要病理生理机制。
肝血管内皮细胞瘤（Infantilehepatichemangioendothelioma，IHHE）由于肝脏内存在大量的动静脉分流，导致肺循环血流显著增加，产生肺动脉高压，这是引起新生儿肺动脉高压的少见原因。而肺动脉高压又促使瘘管的扩张从而引起更多的动静脉分流，使肺动脉压力进一步增加。肺血流的增加也使生理性肺血管阻力下降延迟，这可能是造成肺高压的另一个原因。
IHHE常见表现为无症状肝大伴腹胀（50％）、皮肤血管瘤（10％～40％），部分患儿合并高心排出量，表现为肺动脉高压。其他症状还包括气促、黄疸、消化道出血、喂养困难、生长迟缓等。以上2例病例均发现有TSH升高，这可能是由于瘤体内3型脱碘酶水平较高，加快甲状腺素的代谢有关。
IHHE的诊断首选超声，其特点为：内部回声多不均匀，边界清晰，无包膜回声。CT检查可进一步鉴别，CT平扫呈圆形或不规则低密度灶，边界清晰，增强CT大部分结节呈明显强化，部分中等强化，延迟扫描多数病灶呈等密度强化。也可以通过磁共振检查进一步明确诊断，病灶T1相为低信号，T2相为高信号，增强后呈向心性强化。
IHHE尚无统一的治疗指南。局灶型IHHE大多数情况下能自行消退而无须临床治疗。出现症状者首选药物治疗，包括糖皮质激素、干扰素、普萘洛尔等。若药物治疗无效可采取放射介入治疗，如肝动脉结扎或者肝动脉栓塞，外科手术切除甚至肝移植。例1因生后34d转至本院后才明确诊断，该患儿长期处于重度肺高压，已并发失代偿性心力衰竭，虽经积极治疗，仍预后不佳，最终死亡。因此，若新生儿期出现难以解释的肺高压且伴有高心排出量，必须行相关检查明确是否存在IHHE或其他动静脉畸形。一旦确诊，早期治疗，避免发展成失代偿性心力衰竭，降低死亡率，改善预后。
本文作者介绍
作者简介：
马晓路，博士，主任医师。现任中华医学会儿科分会新生儿学组委员，浙江大医院NICU副主任。
擅长疾病：
擅长危重新生儿和早产儿并发症的诊治。
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