继发性肺动脉高压
肺动脉高压是以肺血管重建为主要病理改变的肺血管增生性疾病,分为原发性和继发性两种,生存期2～5年,早期诊断和治疗干预是改善患者预后的重要措施,继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见,其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。
呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变,都可导致肺动脉高压。
一、阻塞性气道疾病慢性阻塞性肺疾病(copd)是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。
二、肺实质性疾病又可分为肺泡、肺间质疾病
1.肺泡疾患如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常并发肺动脉高压,此类肺动脉高压往往随病情控制而下降,无需特殊治疗。
2.肺间质疾病如间质性肺疾病、结节病、尘肺等,由于弥散功能障碍产生低氧血症,同时炎症因素累积肺小动脉,使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。
三、肺血管病变肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见原因,而相对罕见的疾病有毛细血管瘤、肺静脉闭塞症等。此外,尚有全身疾病的肺血管损害,如胶原血管病等。
四、神经肌肉病变呼吸控制异常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通气不足,导致低氧血症和高碳酸血症,常并发呼吸道反复感染,使肺小动脉出现器质性和功能性改变,产生肺动脉高压。如胸廓畸形、吉兰-巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾患。
继发性肺动脉高压的早期临床表现以基础疾病如慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病等的临床表现为主,晚期以右心功能不全疾病如慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病等的临床表现为主,晚期以右心功能不全的表现为主。治疗上以治疗基础疾病为主,多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制。
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