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病理解剖：
肺由前肠所演发而成，所有其血循环原与食管相同，动脉血由体循环的成双背主动脉而来，静脉血回流入体静脉。大约在胚胎27日，第6对动脉弓与肺内血管连接，这时肺有两源血供应;以后第6对动脉弓逐渐扩大，而成左右肺动脉及动脉导管，这时由右室出来的心球与总干亦已分化成主动脉及肺动脉主干，第6对动脉弓所发育成的左右肺动脉与主干相接;以后由体循环背主动脉而来的血管纷纷萎缩断源，仅留支气管动脉以供应气道、肺间质及肺动脉壁的营养氧合血。如肺内肺动脉与中心肺动脉(肺外)未能相接，即构成肺动脉闭锁而保留由体循环供应肺血。这些供应途径有动脉导管、支气管动脉及残存的体、肺侧支动脉，后者又称大型主、肺侧支血管(majoraortopulmonarycollateralvessels)。一侧肺可由单源(unifocal)供血，亦可由多源(multifocal)分区供血。中心肺动脉既不能供应肺血，即呈萎缩或闭锁状态。右室因无出路，胎内的室间孔无法关闭导致室间隔缺损。综上所述，本病的胚胎学发病机理与圆锥总干发育畸形所造成的四联症和动脉单干完全不同。
肺循环为陆栖脊椎动物所独有，前接右心后连左心以应呼吸作用。如在胚胎期肺内血管未与右心室相接，即导致肺动脉闭锁伴室间隔缺损;如出肺的血未于左房连接，即保留胎内的肺静脉与体静脉相连，构成完全性肺静脉异位连接。所以以上两病可视为进出肺血管畸形的“姐妹病”，其根源可能为神经嵴细胞的功能失常所致。
肺动脉发生闭锁的范围各例不一，重者所有肺外肺动脉皆闭锁，或仅其近端闭锁，大多为肺动脉瓣及其近段主干闭锁，而左右肺动脉仍与中央分叉的总管(confluence)相连，如闭锁段远超过左右分叉部，则左右肺动脉互不相通(non-confluent)，各具血源。
室缺多在膜周部或漏斗部，主动脉很粗且骑跨，50%主动脉弓右位(典型四联症仅25%)，右房常增大，而左房正常，半数同有房缺。右室增大，漏斗部系盲端。本病亦可伴发左上腔、冠状动脉窦畸形，迷走的锁骨下动脉，肺静脉异位连接，房室隔缺损，大动脉转位，右位心及脾脏综合征等。
病理生理：
在肺内的动脉支从分布错综复杂，与其血源有关：如血源来自动脉导管且与总管相通，则肺内动脉的分布正常。如无总管，有导管相通的一侧肺内动脉分布正常，而另侧则有多源血供，有多条侧支动脉分区供血。动脉导管供血的一侧肺在胎内血源充沛，生后导管可渐狭细甚至完全关闭，使患儿缺氧逐渐加重。本病特具的侧支动脉大多由胸主动脉降段而出，偶可有锁骨下动脉、腹主动脉或左冠状动脉而来，数目1～6支，内径1～20mm，常有局部狭窄。约有40%可见侧支动脉与中央肺动脉在肺门串连，其他60%进肺门后沿气管分支随处与肺动脉支相通而供应片段的肺部。虽有2/3病例有总管，但因有多支侧支动脉，而且在肺内分支错综，所以总管血不能供应到两全肺。侧支动脉还可逐渐狭窄而缺血，这样在两肺内可有灌血太多或太少的不同区域，分别引起肺血管的高压区梗阻性病变和低压区的淤滞血栓形成。
症状临床表现：
缺氧和青紫杵状指(趾)为主要表现;出生时可能有动脉导管的充沛供血而貌似正常，但日后缺氧即愈趋严重。亦有少数因侧支动脉流量大多而致心力衰竭者，甚至偶需环束侧支。心前搏动在胸骨左缘下部，心脏不大;第一音正常，第二音单一。胸骨左缘下部可有收缩期杂音，常不超过3/6级。因右室流出道为盲端，所以不似四联症有胸骨左缘上部的收缩期喀喇音。如有动脉导管开放，则在新生儿期听到连续性杂音;如有体、肺侧支动脉，则在背部可听到连续性杂音，因侧支多由降主动脉而来。
超声诊断肺动脉无血流经过；四腔心切面异常，右室不同程度的发育不良（右室肥厚－I型，右室扩张－II型），左室增大；心肌窦状隙扩张，逆向血流进入冠状循环；卵圆孔右向左分流增加；动脉导管逆向血流。
其它需要观察的内容：三尖瓣的形态，排除明显裂缺；三尖瓣返流时评价返流的严重性；仔细检查右室心肌，用彩色多普勒寻找窦状隙；确定经过动脉导管的血流方向，因为应该可以见到逆向血流；测量肺动脉瓣环将之与主动脉瓣环比较；评价肺动脉主干的内径；评价左室心功能；经过卵圆孔的血流宽度和流速。联合畸形三尖瓣闭锁，房缺，右房扩大，主动脉瓣狭窄，Ebstein’s畸形，心室冠状动脉连接。鉴别诊断三尖瓣闭锁伴右心发育不良及室间隔缺损。这个鉴别诊断十分重要，因为三尖瓣闭锁伴右心发育不良及室间隔缺损有20%的存在心外畸形，如Down综合征,无脾,Christian"s疾病,猫眼综合征等。
超声图例?肺动脉闭锁并室间隔完整（I型）合并右冠状动脉右室瘘EmmelM,BaldR,BrockmeierK.Pulmonaryatresiawithintactventricularseptumandrightcoronaryarterytorightventriclefistuladetectedinutero.Heart.Jan;90(1):94.
肺动脉闭锁并室间隔完整（I型）合并右冠状动脉右室瘘
肺动脉闭锁合并完整的室间隔(II型)
肺动脉闭锁合并完整的室间隔(II型)
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