心肌和心包疾病
（一）掌握
1、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、心包积液、缩窄性心包炎的超声诊断；
（二）熟悉
1、限制型心肌病的超声诊断；
2、心肌病、缩窄性心包炎的超声鉴别诊断；
3、心肌病、心包疾病的超声检查方法；
（三）了解
1、超声诊断在心肌和心包疾病中的临床价值；
一、心肌病
心肌病是指除风湿性心脏病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先天性心脏病等以外的主要以心肌病变为主要表现的一组疾病。按照病因学分类，心肌病可分为原发性和继发性两种；原发性心肌病又可分为肥厚型、扩张型、限制型三种。
（一）扩张型心肌病
1、检查方法：超声心动图检查时，常选用左室长轴观、四腔观、五腔观，观察房室大小，瓣膜的开放及关闭功能，室壁活动幅度。利用多普勒技术测定瓣口血流速度及有无反流信号。
2、声像图表现
1）切面超声心动图
①各房室腔径增大，以左室、左房为主，左室明显增大，形似球样。室间隔因左室扩大而向右室膨出，乳头肌向上向后移位，二尖瓣前后叶被牵拉向后贴近左室后壁，远离室间隔，因此左室及左室流出道扩大。
②四个瓣膜开放幅度均减低，开放时间缩短，以二尖瓣为著。二尖瓣口短轴观示二尖瓣开口变小，与扩大的左室相对应，形成大心腔小瓣口的特征性改变。
③室间隔与左室后壁厚度正常，晚期可稍增厚，但与明显扩大的左室相比相对变薄。室壁运动幅度普遍减小。
④少见病例心室腔内可见附壁血栓。
扩张型心肌病
（2）M型超声心动图
①心室内径扩大。
②主动脉主波幅度减低，瓣口开放幅度变小。二尖瓣口开放幅度小，类似“钻石”样改变的波型曲线。E峰距室间隔的距离明显增大，大于15mm。
③室间隔及室壁活动幅度普遍减低，但未见节段性室壁运动异常，室间隔收缩期增厚率小于30％。
（3）多普勒超声心动图
因心功能减退，各瓣口血流速度减慢，心腔内血流显色暗淡。左、右心房内可出现多色斑点的二尖瓣和三尖瓣反流束。左、右心室流出道内亦可见主动脉瓣或肺动脉瓣反流束。由于肺动脉高压，肺动脉的血流频谱曲线加速肢上升加快，近于三角形。另外也可记录到二尖瓣及三尖瓣收缩期反流信号。连续多普勒可记录到二尖瓣及三尖瓣反流的高速血流频谱曲线。
l、诊断要点
1）全心扩大，以左心为主，呈球样改变。
2）各瓣口开放幅度变小，二尖瓣口与左室形成“大心腔小瓣口”的特征。M型超声心动图示二尖瓣E峰与室间隔距离增大。
3）室间隔、左室后壁与明显扩大的左室相比相对变薄，运动幅度普遍减小。
4）多普勒检查时，各瓣口血流速度减慢，二尖瓣和主动脉瓣常可记录到反流信号。
2、鉴别诊断
冠心病合并心衰冠心病时左心室也可增大，但一般不呈球形改变，可见节段性运动异常，二尖瓣后移不明显。
扩张型心肌病缺乏特异性临床诊断方法，一般需排除其他心脏疾病而作出诊断。超声心动图可排除心包积液、瓣膜病等，可为本病提供诊断依据，但应注意与冠心病相鉴别。
（二）肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是以心室肌明显非对称肥厚，心室腔变小为特征，伴左室高动力性收缩和左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病变的原因不明心肌病。
1、检查方法切面超声心动图主要检查左室长轴观、二尖瓣水平及乳头肌水平短轴观、四腔观，观察室壁增厚的部位和厚度，二尖瓣的活动。M型超声心动图检查时，应注意左室流出道的宽度以及二尖瓣前叶CD段收缩期有无前向运动（SAM）。多普勒超声心动图探测左室流出道内是否存在射流及左室内反流束，并记录最大射流及反流速度。
2、声像图表现
1）切面超声心动图
①非对称性心肌肥厚是肥厚型心肌病的主要特征。正常情况下，室间隔和左室后壁厚度基本一致，一般小于12mm。两者厚度之比平均为1.03±0.06。而肥厚型心肌病，其比值大于1.3。关于肥厚型心肌病室间隔增厚的标准尚不一致，一般认为室间隔厚度以大于15mm为宜。
肥厚型心肌病
间隔显著肥厚，左室流出道狭窄，
收缩期二尖瓣前叶向室间隔凸起。
Maron等把二尖瓣和乳头肌作横断面，分成五个部位，室间隔分为前部室间隔和后部室间隔二部分，左室壁分为前壁、侧壁和后壁三个部分，并根据肥厚型心肌病心肌肥厚的部位不同分为四型：
I型：前部室间隔明显增厚，二尖瓣水平前部室间隔增厚更为多见，但也累及乳头肌水平以下的前部室间隔，而后部室间隔多数在正常范围，此型占肥厚型心肌病的14％。
Ⅱ型：前部室间隔和后部室间隔均增厚，左室游离壁一般不受影响，此型占肥厚性心肌病的18％。
Ⅲ型：全部心室壁均增厚，但室间隔和左室后壁则更明显，此型占肥厚型心肌病的48％。
Ⅳ型：主要在乳头肌以下室间隔和左室前、侧壁增厚。此型占肥厚性心肌病的20％。心尖肥厚型：主要于心室壁下1／3明显肥厚，流出道无阻塞，二尖瓣无异常运动。心尖部心腔狭小，严重者心尖部心腔闭塞。
②左室流出道狭窄，正常人左室流出道的宽度为20～35mm，肥厚型梗阻型心肌病，由于增厚的室间隔凸向左室流出道以及二尖瓣前叶收缩期前向运动。常使左室流出道狭窄，一般小于20mm。
③二尖瓣前叶收缩期前向运动与室间隔完全接触者为完全梗阻，不完全接触者为不完全梗阻，由于收缩期二尖瓣前叶前移，可显示二尖瓣关闭不全的直接征象。
（2）M型超声心动图
①收缩期二尖瓣前叶CD段可以看到向前运动（SAM），与室间隔相贴近，完全梗阻型心肌病难以测出左室流出道宽度。SAM现象无特异性，凡左室流出道血流增快时即可出现，如主动脉瓣关闭不全，原发孔型房间隔缺损等。
室间隔非对称性肥厚；
左窒流出道狭窄20mm；
二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM;systolicanteriormotion);
②因室间隔增厚，左室流出道变窄，常使E峰与室间隔相撞。由于左室顺应性降低，左室充盈受限，因而向后漂浮二尖瓣的力量减低，EF下降速度明显减慢。
③主动脉瓣运动异常收缩中期瓣膜提前半关闭，收缩晚期再开放，于收缩末期再关闭。另外，收缩期左室流出道血流速度很快，常冲击主动脉瓣，引起主动脉瓣的扑动。
④室间隔收缩速度及幅度明显降低，收缩速度平均为（12.50±0.98）mm／S，室间隔收缩幅度平均为（3.75±O.25）mm，而正常组收缩速度平均为（21.94±2.06）mm/s，幅度为8.7mm。
（3）多普勒超声心动图：
①彩色多普勒血流显像：可直接显示左室流出道的收缩期射流束，射流束向主动脉瓣口延伸。因收缩早期左室流出道血流速度较高，射流束一般为红色，在收缩中期，由于二尖瓣前叶前向运动，左室流出道变窄，流速显著增高，在左室流出道狭窄之上和主动脉瓣之下，可以见到红蓝镶嵌的涡流区。另外，左房内可见起自二尖瓣口的收缩期的反流束。
②脉冲多普勒检查：左室流出道内出现收缩期射流信号。流速较高，通常记录到双向充填的血流频谱曲线。射流信号通常起自二尖瓣的瓣尖水平，但也可出现于二尖瓣乳头肌与腱索交界处的水平。在室间隔基底部显著肥厚时，射流束可起始于左室流出道。主动脉血流频谱曲线成“尖峰圆顶状”的双峰状，第二峰明显小于第一峰。
③连续多普勒检查：在左室流出道狭窄时，其特征性改变为射流频谱曲线呈单峰匕首状，占据收缩期。流速在收缩早期迅速上升后突然减慢，然后迅速上升，收缩晚期达峰值，其后迅速下降。窗口明显充填，在心尖部探测，射流频谱曲线是负向。收缩早期流速一般为2m/s左右，峰值流速多数超过4m/s。
1诊断要点
（1)室间隔增厚，室壁也可增厚，厚度≥15mm，多数呈非对称性局部心肌增厚。梗阻型心肌病，左室流出道变窄，二尖瓣前叶有SAM。
（2）主动脉瓣可见收缩期扑动和收缩中期半关闭现象。
（3）多普勒超声检查左室流出道可见射流，在SAM近主动脉瓣侧有湍流(梗阻型)。
（4）无其他导致左室壁肥厚的心脏疾病存在。
2、鉴别诊断
主要和高血压病、主动脉瓣狭窄所引起的室壁增厚相区别。肥厚型心肌病多为室间隔增厚为主的非对称性增厚，室间隔厚度多大于15mm。而高血压和主动脉瓣口狭窄，室间隔多小于15mm，左室后壁也增厚。利用多普勒记录的射流频谱曲线亦具不同，切面超声心动图显示局部狭窄的部位，可资鉴别。
超声心动图对肥厚型心肌病有决定性的诊断价值，不仅可根据切面超声心动图确定室壁的增厚部位和增厚程度，而且也可根据多普勒估测血流动力学的改变情况。Doi等报告，如室间隔和左室后壁厚度比≥1.3作为标准，诊断敏感性为91％，特异性为56％；如比值≥1.5作标准，则敏感性为90％，特异性为94％，多普勒超声测定的血流动力学改变有助于治疗方案的选择及疗效的判断。
（三）限制型心肌病
限制型心肌病比较少见，约占心肌病的3％，其主要病理改变是心内膜-心肌的广泛纤维化，心腔可由纤维化和血栓形成而部分闭塞。心室腔中流入道为增生的纤维组织限制心室充盈，导致心室舒张功能的障碍。回心血流发生障碍，类似缩窄性心包炎改变。
1检查方法
切面超声心动图主要检查左室长轴观、心尖四腔观，注意心内膜有无增厚，并注意心包改变，以便和缩窄性心包炎相鉴别。用多普勒超声检查各瓣口血流速度。
2声像图表现
（1）切面超声心动图可见心内膜呈弥漫性增厚，在心室内膜表面显示致密的回声带，反射增高。
（2）心尖部心腔多闭塞，整个心腔长径缩短，而短轴相对延长的特异畸形。左、右心房多数增大，下腔静脉和肝静脉增宽。
（3）室间隔和室壁活动幅度明显变小，收缩期增厚率小于30％。舒张末期左室内径明显变小，舒张末期容量明显减低。
（4）射血分数及短轴缩短率明显减小。
（5）多普勒检查：二尖瓣血流和三尖瓣血流的舒张早期最大流速均可高于正常。，限制型心肌病的肺动脉收缩压通常超过6.67kPa（50mmHg），而缩窄性心包炎的肺动脉收缩压通常小于6.67kPa（50mmHg）。
1诊断根据室间隔和左室后壁均匀增厚，心内膜呈弥漫性增厚，反射增强，活动幅度变小，左室舒张末期内径变小可作出诊断。
2鉴别诊断主要与缩窄性心包炎相鉴别，后者主要是心包脏层及壁层增厚，而本病主要是心肌．心内膜层增厚。
超声诊断本病有一定价值，能够观察心内膜的变化情况，有利于和缩窄性心包炎相鉴别，有助于临床诊断。心导管检查和心内膜活检具有重要的诊断价值。目前限制型心肌病临床上缺乏一种特异性的诊断方法。
二、心包积液
心包可因细菌、病毒、自身免疫、物理、化学等因素而发生急性反应和心包粘连。缩窄等慢性病变。常见病因为结核、风湿、病毒、炎症、肿瘤等。超声心动图不仅可诊断心包积液，且可估测液量，目前已成为常规检查手段。
心包正常超声影像
各切面均可以观察心包，但常用胸骨旁左室长轴及短轴观、四腔心观。正常心脏的心包脏、壁层贴在一起，超声图象仅显示一条较强的回声光带附于心室壁上，光带较细。部分正常人在左室后壁房室沟处可见心包脏、壁层间有少量的液性暗区，局限且距离窄。M型超声心动图左室后壁运动曲线亦示一较强回声的光带，收缩及舒张期均呈一线，与左室壁运动一致。部分患者收缩期脏、壁层可稍分离约2～3mm，舒张期则粘合呈一线。
（一）检查方法
心包积液时，主要检查左室长轴观、四腔观及由心尖至二尖瓣环的一系列短轴观。注意观察右室前壁、左室后壁心包腔之间有无液性暗区，估测液量多少。当体位变动时，低位处心包腔内液性暗区扩大，此对心包积液的诊断有重要意义。
（二）声像图表现
1．切面超声心动图
1)少量心包积液时，胸骨旁左室长轴观于房室沟处及左心室后壁心包腔内可见液性暗区。心包积液增加时，右室前壁与胸壁之间、心尖部、心脏外侧、前及后方亦可见均匀分布的带状液性暗区。积液量少时略区较窄，量多则较宽，在多数患者因液体向下流动，一般心后的暗区较心前者为宽。大量心包积液时，心房后可出现液性暗区。
（2）少量心包积液时，心脏各腔室大小正常；大量积液时，心脏受压，心脏变小以右心室变小为著。而心房因血容量增加，故可出现增大。
（3）大量心包积液对，可见心脏摆动征，右室前壁、室间隔及左心室后壁呈同向运动，即收缩期向前、舒张期向后。右室前壁活动增强，呈波浪式运动。
（4）包裹性心包积液，积液部位呈局限性液性暗区，暗区中可见絮状粘连带。
无论在Ｍ型或二维图像上均可见到心壁四周有液性暗区，而心腔不大，搏动略为增强。
大量心包积液时，可见心脏摇摆征(swingsignofheart)，
根据切面超声心动图也可估计心包积液量：
①积液位于左室后下方．在心前区及心外侧无液性暗区或仅有少量积液量一般在ml以下；
②积液均匀分布于心脏周围，则积液量可达～ml；
③液性暗区较宽，环包在心脏周围，心后最多，左房后也可见到时，积液量可达ml以上。
（一）诊断要点
心包脏层和壁层之间可见液性暗区,且随体位变化而改变。
（二）鉴别诊断
1心包积液时应与心包脂肪垫所形成的暗区相鉴别,前者在体位改变时,液性暗区有变化，否则无改变时为心包膜脂肪垫形成。
2与左侧胸腔积液的鉴别心包积液时，胸壁和肺反射之间可见一液性暗区但暗区内有心脏搏动反射，暗区也较稳定，则可鉴别。
超声心动图对心包积液有肯定的诊断价值，诊断符合率在90%以上。50ml心包积液时，超声检查即可发现。超声检查也可估测心包积液量。为临床诊治提供信息。心包穿刺时．超产检查可有助于准确定位．选取穿刺点,提高成功率。另外，对于心脏扩大与心包积液的鉴别有重要的意义．但目前仅靠超产检查难以正确判断心包积液的病因和性质。
三、缩窄性心包炎
缩窄性心包炎（pericardialconstriction）是由急性心包炎发展而来，以炎症性、尤其是结核性最多见，心包脏层与壁层增厚，钙化，呈广泛粘连，形成坚硬的纤维外壳，附着于心脏外层、限制心肌的舒张功能，使回心血流受阻，心排血量下降，出现静脉瘀血征象。
超声心动图表现：
（1）心包增厚：各切面均可显示心包脏层和壁层增厚，回声增强。心包钙化时可见心包明显增强的光带。
（2）心脏外形改变：缩窄的心包可使心脏外形变形，如缩窄部位位于房室环处，则于四腔切面显示心脏形态酷似“葫芦状”。
（3）房室大小改变：左、右心房增大，心室内径正常或稍小。左室长轴切面上因左房增大，收缩末期测量左房与左室后壁连接处心包表面形成的夹角°
M型曲线示室间隔舒张早期突然向前,继之迅速向后反跳,心房收缩又使室间隔过度前向运动,而心室收缩时室间隔后向运动。因此，呈现心动周期中多次快速前后抖动的运动曲线，(类似橡皮筋的振动)。
（4）室壁活动受限：左室壁舒张中晚期运动受限，呈平直状，或向后运动消失。室间隔呈橡皮筋样运动,舒张期出现异常后向运动。
（5）下腔静脉、肝静脉扩张，剑突下长轴切面显示下腔静脉内径增宽，肝静脉内径亦增宽。
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