肺高压，是我们非常熟悉的一种疾病，它是指体循环的动脉血压升高。肺动脉高压（简称肺高压）则是指肺循环的动脉血压增高。正常人的动脉压力约是体动脉压力的五分之一（20mmHg左右），一旦因疾病使肺动脉压力超出该水平时，则称作为肺高压。
造成肺高压的原因很多，如肺循环血流量增加；肺静脉狭窄。二尖瓣狭窄等，继发性引起肺动脉高压；肺部疾病相关的肺高压和先天性肺高压等。如果把肺血管比作河床，就更容易理解：河水上游来水增多（先心病的左向右分流）、下游疏水不畅（肺静脉狭窄、二尖瓣狭窄）亦或是河床本身原因都会导致河水局部水位上升，对河床压力上升等（肺高压）。
如前所述，先心病小朋友合并肺高压经常是由肺血流增多引起。最常见的有室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等。由于左、右心腔和体肺动脉之间存在的近五倍的压力差，一旦两者之间有异常通道，必然会造成大量的动脉血直接通过心脏内的缺损或者未闭合的动脉导管直接涌入肺动脉。
当肺循环的血流量超过其正常的三倍以上时，即可产生肺动脉高压，此时肺血管床的组织结构还没有明显变化，即肺血管本身阻力没有变化，称为动力性肺高压。
随着疾病继续发展，肺血管床在高流量与高压力的血流冲击下，一段时间后可使肺循环血管壁增厚，最后发生硬化，细小循环阻塞等，这便是肺动脉高压的第二阶段，此时肺血管本身的阻力发生变化，称作器质性肺动脉高压。
若病情仍未控制，最后将导致“艾森门格尔综合症”，这是肺动脉高压的终末阶段了。
肺高压的不同阶段，其临床表现和危害也不尽相同。
那些小年龄的先心病患儿往往处于动力性肺高压阶段，由于大量的血液左向右分流，病人肺充血，极易反复呼吸道感染，甚至患肺炎。此时若及时手术治疗，阻断心内外异常分流，患儿的肺高压便会明显下降，这类患儿的远期疗效也较好。
阻力性肺高压阶段则不同，先心患儿若未及时治疗，随着年龄增加，长时间的肺高压使肺血管阻力也上升，左、右心腔之间压力差减小，此时肺血流反而比动力性阶段减少，患儿呼吸道感染、肺炎等也较以前明显减少。有些家长误认为小儿疾病有所好转，其实并非如此。呼吸道感染减少仅说明分流减少，但是由于肺部血管的病理改变，若手术将心内的缺损修复，则肺高压仍不会下降，这不仅增加了手术的危险性，也直接影响了远期疗效。
一些由于各种原因耽误治疗的年长儿，由于病情发展到了“艾森门格尔综合症”阶段，可能因为心内外缺损处血流双向分流而逐渐出现紫绀、活动后气急等症状。到了这个阶段，患儿往往也失去了手术治疗的机会。
此外，这三个肺高压的不同阶段没有明显的分界，且在有些复杂先心的患儿中发展更为迅速病情更为凶险，需依赖临床医生依据每个孩子的具体情况给出个体化的治疗方案。
由此可见，肺动脉高压的发展过程是循序渐进、逐步加重的。这也正是要求对先心病患儿进行早期诊断，早期手术的重要原因之一了。
（本文转载自“上海儿童医学中心心脏中心”）
编辑：植英露
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